Prognostiska indikatorer för Gullian-Barre syndrom

Guillain Barres syndrom (GBS) är en autoimmun sjukdom med post-infektiös polyneuropati som involverar motoriska, sensoriska och ibland de autonoma nerverna. Med utrotningen av vild poliovirusinfektion har GBS blivit den vanligaste orsaken till akut slapp förlamning i både utvecklade länder och utvecklingsländer.GBS förekommer över hela världen med en årlig medianincidens på 1,3 fall per befolkning på 100 000.

GBS kännetecknas av stigande förlamning (domningar i nedre extremiteterna, parestesi eller smärta följt av svaghet som stiger symmetriskt och gradvis fortskrider under en period av 1 till 28 dagar med maximal svårighetsgrad av svagheten fyra veckor efter debuten). Bulbar involvering ses i 50 % fall och autonoma störningar ses i cirka 20 %. Eftersom det kan finnas mortalitet relaterad till akuta komplikationer av andningsmuskelförlamning och sjuklighet relaterad till förlamningens långa varaktighet.

Det kan klassificeras elektrofysiologiskt i demyeliniserande och axonala subtyper. Akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (AIDP) är den demyeliniserande subtypen, medan akut motorisk axonal (AMAN) och akut motorisk-sensorisk axonal neuropati (AMSAN) är de axonala subtyperna. Det är svårt att skilja mellan dem kliniskt och nervledningsstudier (NCS) kan spela en viktig roll. Att bestämma den elektrofysiologiska subtypen är användbart eftersom det kan ge insikter i den underliggande patofysiologin. Detta har både terapeutisk och prognostisk betydelse. Olika elektrodiagnostiska kriterier har föreslagits för att skilja mellan demyeliniserande och axonala subtyper.

GBS uppstår vanligtvis efter en infektionssjukdom (Två tredjedelar av patienterna rapporterar symtom på en luftvägs- eller mag-tarmkanalinfektion innan GBS debuterar. Hos ungefär hälften av patienterna med GBS kan en specifik typ av föregående infektion identifieras och Campylobacter jejuni är ansvarig för minst en tredjedel av dessa infektioner. Andra patogener som orsakar tidigare infektioner relaterade till GBS är cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, Mycoplasma pneumonia, Haemophilus influenzae och influensa A-virus) där immunsvaret genererar antikroppar som korsreagerar med gangliosider vid nervmembranen. Detta autoimmuna svar resulterar i nervskada eller funktionell blockad av nervledning. Typen av föregående infektion och specificiteten hos antigangliosidantikropparna bestämmer till stor del subtypen och det kliniska förloppet av GBS.

Chansen till återhämtning påverkades signifikant av ålder, tidigare gastroenterit, funktionsnedsättning, elektrofysiologiska tecken på axonopati, latens till nadir och varaktighet av aktiv sjukdom. De huvudsakliga behandlingarna verkade inte påverka chansen till återhämtning.

Akut motoraxonneuropati, diabetes, högt blodtryck, uroschesis, hög kroppstemperatur, ventilatorstöd, medvetandestörning, frånvaro av övre luftvägar före infektion, hyperglykemi, hyponatremi, hypoalbuminemi, högt antal leukocyter, hyperfibrinogenemi, onormal lever- och njurfunktion påvisades som dåliga prognostiska faktorer.

Dysautonomt syndrom, hjärtstillestånd och andningssvikt var de vanligaste dödsorsakerna.

Förlamning av andningsmuskler är en fruktad komplikation som uppstår hos en fjärdedel av försökspersonerna. Andningssvaghet uppstår på grund av involvering av både inandnings- och utandningsmuskler. Diafragmatisk svaghet uppstår på grund av demyelinisering av frenisk nerv. Noggrann och noggrann övervakning är obligatorisk för att identifiera patienter med hög risk för andningssvikt och triage dem till intensivvårdsavdelningen (ICU) och mekanisk ventilation.

Diagnosen baserades till största delen på klinisk bedömning och bekräftades endast i några få fall genom obduktion. I närvaro av suggestiva fynd hjälper det komplementära testet som demyeliniserande förändringar i nervledningsstudierna (NCS) eller albuminocytologisk dissociation i cerebrospinalvätskan (CSF) att bekräfta diagnosen.

• Överväg specifik behandling med IVIg eller PE:

  • IVIg är vanligtvis förstahandsbehandlingen för barn med GBS. Även om vissa pediatriska centra administrerar IVIg som 2 g/kg (kroppsvikt) under 2 dagar, snarare än standardregimen för vuxna på 2 g/kg (kroppsvikt) under 5 dagar.

  • plasmautbyte kan vara svårt att utföra hos små barn, och försiktighet bör iakttas hos patienter med autonom kardiovaskulär instabilitet på grund av de stora volymförskjutningar som är involverade i plasmautbytesproceduren.

    1. Indikationer för att starta IVIg eller PE:

       Svårt drabbade patienter (oförmåga att gå utan hjälp, GBS handikappskala ≥3).

       Okänd om IVIg är effektivt:

       Lätt påverkade patienter (GBS funktionsnedsättningsskala ≤2) eller MFS-patienter.

    2. Indikationer för återbehandling med IVIg:
  • Sekundär försämring efter initial förbättring eller stabilisering (behandlingsrelaterad fluktuation): behandla med 0,4 g/kg i 5 dagar.
  • Ingen bevisad effekt av återbehandling med IVIg hos patienter som fortsätter att förvärras.
• Steroider :

Enbart orala steroider eller intravenös metylprednisolon (500 mg dagligen under 5 dagar i följd) är inte fördelaktiga vid GBS. Kombinationen av IVIg och intravenös metylprednisolon var inte effektivare än enbart IVIg.

-Ge god allmän vård: Övervaka progression och förebygga och hantera potentiellt dödliga komplikationer.

• Indikation för inläggning på intensivvårdsavdelning:

  • Snabb progressiv svår svaghet ofta med försämrad andning (vital kapacitet <20 ml/kg).
  • Behov av konstgjord ventilation Otillräckligt.
  • svälja med stor risk för lunginfektion.
  • Allvarlig autonom dysfunktion.
• Fysioterapi och rehabilitering.