Indicateurs pronostiques du syndrome de Gullian-Barre

Le syndrome de Guillain Barre (SGB) est une maladie auto-immune caractérisée par une polyneuropathie post-infectieuse impliquant les nerfs moteurs, sensoriels et parfois autonomes. Avec l’éradication de l’infection par le virus sauvage de la polio, le SGB est devenu la cause la plus fréquente de paralysie flasque aiguë dans les pays développés et en développement. Le SGB est présent dans le monde entier avec une incidence annuelle médiane de 1,3 cas pour 100 000 habitants.

Le SGB se caractérise par une paralysie ascendante (engourdissement, paresthésie ou douleur des membres inférieurs suivis d'une faiblesse qui monte symétriquement et progresse progressivement sur une période de 1 à 28 jours avec une gravité maximale de la faiblesse quatre semaines après le début). Une atteinte bulbaire est observée dans 50 % des cas et des troubles autonomes dans environ 20 %. Puisqu'il peut y avoir une mortalité liée aux complications aiguës de la paralysie des muscles respiratoires et une morbidité liée à la longue durée de la paralysie.

Il peut être classé électrophysiologiquement en sous-types démyélinisants et axonaux. La polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë (AIDP) est le sous-type démyélinisant, tandis que la neuropathie axonale motrice aiguë (AMAN) et la neuropathie axonale motrice-sensorielle aiguë (AMSAN) sont les sous-types axonaux. Il est difficile de les différencier cliniquement et les études de conduction nerveuse (NCS) peuvent jouer un rôle important. La détermination du sous-type électrophysiologique est utile car elle peut donner un aperçu de la physiopathologie sous-jacente. Cela a une signification à la fois thérapeutique et pronostique. Divers ensembles de critères d'électrodiagnostic ont été proposés pour différencier les sous-types démyélinisants et axonaux.

Le SGB survient généralement après une maladie infectieuse (les deux tiers des patients signalent des symptômes d'infection des voies respiratoires ou gastro-intestinales avant l'apparition du SGB. Chez environ la moitié des patients atteints de SGB, un type spécifique d’infection antérieure peut être identifié et Campylobacter jejuni est responsable d’au moins un tiers de ces infections. D'autres agents pathogènes qui provoquent des infections antérieures liées au SGB sont le cytomégalovirus, le virus d'Epstein-Barr, la pneumonie à Mycoplasma, Haemophilus influenzae et le virus de la grippe A) dans lesquels la réponse immunitaire génère des anticorps qui réagissent de manière croisée avec les gangliosides au niveau des membranes nerveuses. Cette réponse auto-immune entraîne des lésions nerveuses ou un blocage fonctionnel de la conduction nerveuse. Le type d’infection précédente et la spécificité des anticorps antiganglioside déterminent en grande partie le sous-type et l’évolution clinique du SGB.

Les chances de guérison étaient significativement affectées par l'âge, les antécédents de gastro-entérite, le handicap, les signes électrophysiologiques d'axonopathie, la latence jusqu'au nadir et la durée de la maladie active. Les principaux traitements ne semblaient pas affecter les chances de guérison.

Neuropathie aiguë des axones moteurs, diabète, hypertension artérielle, uroschésis, température corporelle élevée, assistance respiratoire, troubles de la conscience, absence d'infection des voies respiratoires supérieures précédant l'infection, hyperglycémie, hyponatrémie, hypoalbuminémie, nombre élevé de leucocytes, hyperfibrinogénémie, fonction hépatique et rénale anormale. comme facteurs de mauvais pronostic.

Le syndrome dysautonomique, l’arrêt cardiaque et l’insuffisance respiratoire étaient les principales causes de décès.

La paralysie des muscles respiratoires est une complication redoutée qui survient chez un quart des sujets. La faiblesse respiratoire est due à l’implication des muscles inspiratoires et expiratoires. La faiblesse diaphragmatique est due à la démyélinisation du nerf phrénique. Une surveillance attentive et étroite est obligatoire pour identifier les patients à haut risque d'insuffisance respiratoire et les orienter vers l'unité de soins intensifs (USI) et la ventilation mécanique.

Le diagnostic reposait principalement sur le jugement clinique et n'a été confirmé par autopsie que dans quelques cas. En présence de résultats évocateurs, des tests complémentaires tels que des modifications démyélinisantes dans les études de conduction nerveuse (NCS) ou une dissociation albuminocytologique dans le liquide céphalo-rachidien (LCR), aident à confirmer le diagnostic.

• Envisager un traitement spécifique par IgIV ou PE :

  • Les IgIV constituent généralement le traitement de première intention pour les enfants atteints du SGB. Bien que certains centres pédiatriques administrent des IgIV à raison de 2 g/kg (poids corporel) sur 2 jours, plutôt que le régime standard pour adultes de 2 g/kg (poids corporel) sur 5 jours.

  • l'échange plasmatique peut être difficile à réaliser chez les jeunes enfants et des précautions doivent être prises chez les patients présentant une instabilité cardiovasculaire autonome en raison des changements de volume importants impliqués dans la procédure d'échange plasmatique.

    1. Indications pour commencer des IgIV ou une EP :

       Patients gravement atteints (incapacité à marcher sans aide, échelle d'invalidité GBS ≥3).

       On ne sait pas si les IgIV sont efficaces :

       Patients légèrement affectés (échelle d'invalidité GBS ≤ 2) ou patients MFS.

    2. Indications du retraitement par IgIV :
  • Détérioration secondaire après amélioration ou stabilisation initiale (fluctuation liée au traitement) : traiter par 0,4 g/kg pendant 5 jours.
  • Aucun effet prouvé du retraitement par IgIV chez les patients dont l'état continue de s'aggraver.
• Stéroïdes :

Les stéroïdes oraux ou la méthylprednisolone intraveineuse (500 mg par jour pendant 5 jours consécutifs) seuls ne sont pas bénéfiques dans le traitement du SGB. L’association des IgIV et de la méthylprednisolone intraveineuse n’était pas plus efficace que les IgIV seules.

-Donner de bons soins généraux : surveiller la progression et prévenir et gérer les complications potentiellement mortelles.

• Indication d'admission en unité de soins intensifs :

  • Faiblesse sévère et progressive rapide, souvent accompagnée d'altérations respiratoires (capacité vitale <20 mL/kg).
  • Nécessité d'une ventilation artifi cielle Insuffisant.
  • déglutition avec un risque élevé d'infection pulmonaire.
  • Dysfonctionnement autonome sévère.
• Physiothérapie et réadaptation.