Gullian-Barre 综合征的预后指标

格林巴利综合征 (GBS) 是一种自身免疫性疾病，伴有感染后多发性神经病，累及运动神经、感觉神经，有时还累及自主神经。 随着野生脊髓灰质炎病毒感染的根除，GBS已成为发达国家和发展中国家急性弛缓性麻痹的最常见原因。GBS发生在世界各地，每10万人口中年发病率为1.3例。

GBS 的特点是上行性麻痹（下肢麻木、感觉异常或疼痛，随后出现无力，对称性上升，并在 1 至 28 天内逐渐进展，到发病后 4 周，无力达到最严重程度）。 50% 的病例可见延髓受累，约 20% 的病例可见自主神经紊乱。 因为可能存在与呼吸肌麻痹的急性并发症相关的死亡率和与长时间麻痹相关的发病率。

它可以在电生理学上分为脱髓鞘亚型和轴突亚型。 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）是脱髓鞘亚型，而急性运动轴突神经病（AMAN）和急性运动感觉轴突神经病（AMSAN）是轴突亚型。 临床上很难区分它们，神经传导研究（NCS）可以发挥重要作用。 确定电生理亚型非常有用，因为它可以深入了解潜在的病理生理学。 这具有治疗和预后意义。 已经提出了各种电诊断标准集来区分脱髓鞘亚型和轴突亚型。

GBS 通常发生在传染病之后（三分之二的患者在 GBS 发病前报告有呼吸道或胃肠道感染症状。 在大约一半的 GBS 患者中，可以识别出特定类型的先前感染，并且空肠弯曲菌至少占三分之一的感染。 引起与 GBS 相关的先前感染的其他病原体包括巨细胞病毒、EB 病毒、肺炎支原体、流感嗜血杆菌和甲型流感病毒，其中免疫反应产生与神经膜神经节苷脂交叉反应的抗体。 这种自身免疫反应会导致神经损伤或神经传导的功能性阻断。 既往感染的类型和抗神经节苷脂抗体的特异性在很大程度上决定了GBS的亚型和临床病程。

康复机会受到年龄、既往胃肠炎、残疾、轴突病的电生理体征、最低点潜伏期和活动性疾病持续时间的显着影响。主要治疗似乎并不影响康复机会。

急性运动轴突神经病、糖尿病、高血压、潴尿、体温过高、呼吸机支持、意识障碍、无上呼吸道前期感染、高血糖、低钠血症、低白蛋白血症、高白细胞计数、高纤维蛋白原血症、肝肾功能异常作为不良预后因素。

自主神经功能异常综合征、心脏骤停和呼吸衰竭是死亡的主要原因。

呼吸肌麻痹是一种可怕的并发症，四分之一的受试者会出现这种情况。 呼吸无力是由于吸气和呼气肌肉的参与而发生的。 由于膈神经脱髓鞘而发生膈肌无力。 必须进行仔细、密切的监测，以识别呼吸衰竭高危患者，并将其分流至重症监护病房 (ICU) 并进行机械通气。

诊断主要基于临床判断，仅在少数情况下通过尸检证实。 在存在提示性发现的情况下，补充测试如神经传导研究（NCS）中的脱髓鞘变化或脑脊液（CSF）中的蛋白细胞学解离，有助于确认诊断。

• 考虑使用 IVIg 或 PE 进行特异性治疗：

  • IVIg 通常是 GBS 儿童的一线治疗。 尽管一些儿科中心在 2 天内按 2 g/kg（体重）施用 IVIg，而不是在 5 天内按 2 g/kg（体重）的标准成人方案给药。

  • 在幼儿中进行血浆置换可能很困难，并且由于血浆置换过程中涉及较大的容量变化，因此对于自主心血管不稳定的患者应小心。

    1. 开始 IVIg 或 PE 的指征：

       严重受影响的患者（无法独立行走，GBS 残疾量表≥3）。

       未知 IVIg 是否有效：

       轻度受影响的患者（GBS 残疾量表≤2）或 MFS 患者。

    2. IVIg 再次治疗的指征：
  • 初步改善或稳定后二次恶化（治疗相关波动）：用0·4 g/kg治疗5天。
  • 对于持续恶化的患者，IVIg 重新治疗的效果尚未得到证实。
• 类固醇：

单独口服类固醇或静脉注射甲泼尼龙（每天 500 毫克，连续 5 天）对 GBS 没有益处。 IVIg 与静脉注射甲基泼尼松龙的组合并不比单独使用 IVIg 更有效。

-给予良好的一般护理：监测进展并预防和管理潜在的致命并发症。

• 入住重症监护病房的指征：

  • 快速进行性严重无力，常伴有呼吸受损（肺活量<20 mL/kg）。
  • 需要人工通气 不足。
  • 吞咽肺部感染的可能性很高。
  • 严重的自主神经功能紊乱。
• 物理治疗和康复。