Wskaźniki prognostyczne zespołu Gulliana-Barre'a

Zespół Guillain-Barre (GBS) jest chorobą autoimmunologiczną przebiegającą z poinfekcyjną polineuropatią obejmującą nerwy ruchowe, czuciowe, a czasem także autonomiczne. Wraz z wykorzenieniem zakażenia dzikim wirusem polio, GBS stał się najczęstszą przyczyną ostrego porażenia wiotkiego, zarówno w krajach rozwiniętych, jak i rozwijających się. GBS występuje na całym świecie, a średnia roczna zapadalność wynosi 1,3 przypadków na 100 000 mieszkańców.

GBS charakteryzuje się porażeniem wstępującym (drętwienie kończyn dolnych, parestezje lub ból, po którym następuje osłabienie, które narasta symetrycznie i stopniowo postępuje w ciągu od 1 do 28 dni, z maksymalnym nasileniem osłabienia w ciągu czterech tygodni od jego wystąpienia). Zajęcie opuszki obserwuje się w 50% przypadków, a zaburzenia autonomiczne u około 20%. Ponieważ może występować śmiertelność związana z ostrymi powikłaniami porażenia mięśni oddechowych i zachorowalność związana z długim czasem trwania paraliżu.

Pod względem elektrofizjologicznym można go podzielić na podtypy demielinizacyjne i aksonalne. Ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna (AIDP) jest podtypem demielinizacyjnym, podczas gdy ostra motoryczna aksonalna (AMAN) i ostra motoryczno-czuciowa neuropatia aksonalna (AMSAN) to podtypy aksonalne. Klinicznie trudno je rozróżnić, a badania przewodnictwa nerwowego (NCS) mogą odegrać ważną rolę. Określenie podtypu elektrofizjologicznego jest przydatne, ponieważ może dać wgląd w leżącą u jego podstaw patofizjologię. Ma to znaczenie terapeutyczne i prognostyczne. Zaproponowano różne zestawy kryteriów elektrodiagnostycznych w celu rozróżnienia podtypu demielinizacyjnego i aksonalnego.

GBS zwykle występuje po chorobie zakaźnej (dwie trzecie pacjentów zgłasza objawy infekcji dróg oddechowych lub przewodu pokarmowego przed wystąpieniem GBS. U około połowy pacjentów z GBS można zidentyfikować specyficzny rodzaj poprzedzającej infekcji, a Campylobacter jejuni jest odpowiedzialna za co najmniej jedną trzecią tych infekcji. Inne patogeny wywołujące zakażenia poprzedzające GBS to wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barra, Mycoplasma pneumonia, Haemophilus influenzae i wirus grypy A), w przypadku których odpowiedź immunologiczna wytwarza przeciwciała, które reagują krzyżowo z gangliozydami na błonach nerwowych. Ta odpowiedź autoimmunologiczna powoduje uszkodzenie nerwów lub funkcjonalną blokadę przewodnictwa nerwowego. Rodzaj poprzedzającej infekcji i swoistość przeciwciał antygangliozydowych w dużej mierze determinują podtyp i przebieg kliniczny GBS.

Na szansę wyzdrowienia w istotny sposób wpływał wiek, wcześniejsze zapalenie żołądka i jelit, niepełnosprawność, elektrofizjologiczne objawy aksonopatii, utajenie nadiru i czas trwania aktywnej choroby. Wydaje się, że główne leczenie nie wpływało na szansę wyzdrowienia.

Wykazano ostrą neuropatię aksonów ruchowych, cukrzycę, wysokie ciśnienie krwi, uroschezę, wysoką temperaturę ciała, wspomaganie wentylacji, zaburzenia świadomości, brak górnych dróg oddechowych poprzedzający infekcję, hiperglikemię, hiponatremię, hipoalbuminemię, wysoką liczbę leukocytów, hiperfibrynogenemię, nieprawidłową czynność wątroby i nerek jako złe czynniki prognostyczne.

Głównymi przyczynami zgonów były zespół dysautonomiczny, zatrzymanie akcji serca i niewydolność oddechowa.

Paraliż mięśni oddechowych jest przerażającym powikłaniem, które występuje u jednej czwartej badanych. Osłabienie układu oddechowego występuje na skutek zaangażowania mięśni wdechowych i wydechowych. Osłabienie przepony występuje w wyniku demielinizacji nerwu przeponowego. Dokładne i ścisłe monitorowanie jest obowiązkowe w celu identyfikacji pacjentów z grupy wysokiego ryzyka niewydolności oddechowej i skierowania ich na oddział intensywnej terapii (OIOM) i do wentylacji mechanicznej.

Rozpoznanie opierało się głównie na ocenie klinicznej i tylko w nielicznych przypadkach potwierdzane było sekcją zwłok. W przypadku sugestywnych wyników badania uzupełniające, takie jak zmiany demielinizacyjne w badaniach przewodnictwa nerwowego (NCS) lub dysocjacja albuminocytologiczna w płynie mózgowo-rdzeniowym (CSF), pomagają potwierdzić diagnozę.

• Rozważ specyficzne leczenie IVIg lub PE:

  • IVIg jest zwykle leczeniem pierwszego rzutu u dzieci z GBS. Chociaż niektóre ośrodki pediatryczne podają IVIg w dawce 2 g/kg (masy ciała) przez 2 dni zamiast standardowego schematu leczenia dla dorosłych wynoszącego 2 g/kg (masy ciała) przez 5 dni.

  • wymiana osocza może być trudna do przeprowadzenia u małych dzieci i należy zachować ostrożność u pacjentów z autonomiczną niestabilnością układu sercowo-naczyniowego ze względu na duże zmiany objętości związane z procedurą wymiany osocza.

    1. Wskazania do rozpoczęcia IVIg lub PE:

       Pacjenci z ciężkim schorzeniem (niezdolność do samodzielnego chodzenia, skala niepełnosprawności GBS ≥3).

       Nie wiadomo, czy IVIg jest skuteczna:

       Pacjenci z chorobą umiarkowaną (skala niepełnosprawności GBS ≤2) lub pacjenci z MFS.

    2. Wskazania do ponownego leczenia IVIg:
  • Wtórne pogorszenie po początkowej poprawie lub stabilizacji (wahania związane z leczeniem): leczyć 0,4 g/kg przez 5 dni.
  • Nie udowodniono wpływu ponownego leczenia IVIg u pacjentów, u których objawy nadal się pogarszają.
• Sterydy:

Same doustne steroidy lub dożylny metyloprednizolon (500 mg dziennie przez 5 kolejnych dni) nie są korzystne w GBS. Skojarzenie IVIg i dożylnego metyloprednizolonu nie było skuteczniejsze niż sama IVIg.

-Zapewnij dobrą opiekę ogólną: Monitoruj postęp choroby oraz zapobiegaj potencjalnie śmiertelnym powikłaniom i zarządzaj nimi.

• Wskazania do przyjęcia na oddział intensywnej terapii:

  • Szybko postępujące, ciężkie osłabienie, często z zaburzeniami oddychania (pojemność życiowa <20 ml/kg).
  • Konieczność stosowania sztucznej wentylacji Niewystarczająca.
  • połknięcia z dużym ryzykiem infekcji płuc.
  • Ciężka dysfunkcja autonomiczna.
• Fizjoterapia i Rehabilitacja.