Prognostische Indikatoren des Gullian-Barre-Syndroms

Das Guillain-Barre-Syndrom (GBS) ist eine Autoimmunerkrankung mit postinfektiöser Polyneuropathie, die motorische, sensorische und manchmal autonome Nerven betrifft. Mit der Ausrottung der Polio-Wildvirus-Infektion ist GBS sowohl in den Industrie- als auch in den Entwicklungsländern zur häufigsten Ursache für akute schlaffe Lähmungen geworden. GBS kommt weltweit mit einer durchschnittlichen jährlichen Inzidenz von 1,3 Fällen pro 100.000 Einwohnern vor.

GBS ist durch eine aufsteigende Lähmung gekennzeichnet (Taubheitsgefühl, Parästhesie oder Schmerzen in den unteren Gliedmaßen, gefolgt von Schwäche, die symmetrisch ansteigt und über einen Zeitraum von 1 bis 28 Tagen allmählich fortschreitet, wobei die Schwäche vier Wochen nach Beginn ihren Höhepunkt erreicht). In 50 % der Fälle kommt es zu einer Bulbärbeteiligung und in etwa 20 % der Fälle zu vegetativen Störungen. Da es zu Mortalität im Zusammenhang mit akuten Komplikationen einer Atemmuskellähmung und zu Morbidität im Zusammenhang mit der langen Dauer der Lähmung kommen kann.

Es kann elektrophysiologisch in demyelinisierende und axonale Subtypen eingeteilt werden. Akute entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP) ist der demyelinisierende Subtyp, während akute motorische axonale (AMAN) und akute motorisch-sensorische axonale Neuropathie (AMSAN) die axonalen Subtypen sind. Es ist klinisch schwierig, zwischen ihnen zu unterscheiden, und Nervenleitungsstudien (NCS) können eine wichtige Rolle spielen. Die Bestimmung des elektrophysiologischen Subtyps ist nützlich, da sie Einblicke in die zugrunde liegende Pathophysiologie geben kann. Dies hat sowohl therapeutische als auch prognostische Bedeutung. Zur Unterscheidung zwischen demyelinisierenden und axonalen Subtypen wurden verschiedene elektrodiagnostische Kriteriensätze vorgeschlagen.

GBS tritt typischerweise nach einer Infektionskrankheit auf (Zwei Drittel der Patienten berichten vor dem Ausbruch von GBS über Symptome einer Atemwegs- oder Magen-Darm-Infektion. Bei etwa der Hälfte der Patienten mit GBS lässt sich eine spezifische Art der vorangegangenen Infektion identifizieren und Campylobacter jejuni ist für mindestens ein Drittel dieser Infektionen verantwortlich. Andere Krankheitserreger, die vorangegangene Infektionen im Zusammenhang mit GBS verursachen, sind Cytomegalievirus, Epstein-Barr-Virus, Mycoplasma-Pneumonie, Haemophilus influenzae und Influenza-A-Virus, bei denen die Immunantwort Antikörper erzeugt, die mit Gangliosiden an Nervenmembranen kreuzreagieren. Diese Autoimmunreaktion führt zu einer Nervenschädigung oder einer funktionellen Blockade der Nervenleitung. Die Art der vorangegangenen Infektion und die Spezifität der Antigangliosid-Antikörper bestimmen maßgeblich den Subtyp und den klinischen Verlauf des GBS.

Die Heilungsaussichten wurden erheblich durch Alter, vorangegangene Gastroenteritis, Behinderung, elektrophysiologische Anzeichen einer Axonopathie, Nadir-Latenz und Dauer der aktiven Erkrankung beeinflusst. Die Hauptbehandlungen schienen die Heilungsaussichten nicht zu beeinflussen.

Akute motorische Axonneuropathie, Diabetes, Bluthochdruck, Uroschesis, hohe Körpertemperatur, Beatmungsunterstützung, Bewusstseinsstörung, Fehlen der oberen Atemwege vor der Infektion, Hyperglykämie, Hyponatriämie, Hypoalbuminämie, hohe Leukozytenzahl, Hyperfibrinogenämie, abnormale Leber- und Nierenfunktion wurden nachgewiesen als schlechte Prognosefaktoren.

Dysautonomisches Syndrom, Herzstillstand und Atemversagen waren die häufigsten Todesursachen.

Eine Lähmung der Atemmuskulatur ist eine gefürchtete Komplikation, die bei einem Viertel der Probanden auftritt. Eine Atemschwäche entsteht durch die Beteiligung sowohl der Inspirations- als auch der Exspirationsmuskulatur. Eine Zwerchfellschwäche entsteht aufgrund einer Demyelinisierung des Nervus phrenicus. Eine sorgfältige und engmaschige Überwachung ist unerlässlich, um Patienten mit einem hohen Risiko für Atemversagen zu identifizieren und sie auf die Intensivstation (ICU) und zur mechanischen Beatmung zu bringen.

Die Diagnose basierte größtenteils auf einer klinischen Beurteilung und wurde nur in wenigen Fällen durch eine Autopsie bestätigt. Bei Vorliegen darauf hinweisender Befunde helfen ergänzende Tests wie demyelinisierende Veränderungen in der Nervenleitungsuntersuchung (NCS) oder eine albuminozytologische Dissoziation in der Liquor cerebrospinalis (CSF) zur Bestätigung der Diagnose.

• Erwägen Sie eine spezifische Behandlung mit IVIg oder PE:

  • IVIg ist normalerweise die Erstlinientherapie für Kinder mit GBS. Obwohl einige pädiatrische Zentren IVIg in einer Dosierung von 2 g/kg (Körpergewicht) über 2 Tage verabreichen, statt der Standardbehandlung für Erwachsene mit 2 g/kg (Körpergewicht) über 5 Tage.

  • Der Plasmaaustausch kann bei kleinen Kindern schwierig durchzuführen sein, und bei Patienten mit autonomer kardiovaskulärer Instabilität ist wegen der großen Volumenverschiebungen beim Plasmaaustausch Vorsicht geboten.

    1. Indikationen für den Beginn einer IVIg- oder PE-Therapie:

       Schwer betroffene Patienten (Unfähigkeit, ohne Hilfe zu gehen, GBS-Behinderungsskala ≥3).

       Unbekannt, ob IVIg wirksam ist:

       Leicht betroffene Patienten (GBS-Behinderungsskala ≤2) oder MFS-Patienten.

    2. Indikationen für eine erneute Behandlung mit IVIg:
  • Sekundäre Verschlechterung nach anfänglicher Besserung bzw. Stabilisierung (behandlungsbedingte Schwankung): 5 Tage lang mit 0,4 g/kg behandeln.
  • Keine nachgewiesene Wirkung einer erneuten Behandlung mit IVIg bei Patienten, bei denen sich der Zustand weiterhin verschlechtert.
• Steroide:

Orale Steroide oder intravenöses Methylprednisolon (500 mg täglich an 5 aufeinanderfolgenden Tagen) allein sind bei GBS nicht vorteilhaft. Die Kombination von IVIg und intravenösem Methylprednisolon war nicht wirksamer als IVIg allein.

-Sorgen Sie für eine gute allgemeine Pflege: Überwachen Sie den Verlauf und verhindern und behandeln Sie potenziell tödliche Komplikationen.

• Indikation zur Aufnahme auf eine Intensivstation:

  • Rasch fortschreitende schwere Schwäche, häufig mit eingeschränkter Atmung (Vitalkapazität <20 ml/kg).
  • Bedarf an künstlicher Belüftung unzureichend.
  • Schlucken mit hohem Risiko einer Lungeninfektion.
  • Schwere autonome Dysfunktion.
• Physiotherapie und Rehabilitation.