Indicadores Prognósticos da Síndrome de Gullian-Barre

A Síndrome de Guillain Barre (SGB) é uma doença autoimune com polineuropatia pós-infecciosa envolvendo nervos motores, sensoriais e às vezes autonômicos. Com a erradicação da infecção pelo vírus selvagem da poliomielite, a SGB tornou-se a causa mais comum de paralisia flácida aguda tanto nos países desenvolvidos como nos países em desenvolvimento. A SGB ocorre em todo o mundo com uma incidência média anual de 1,3 casos por população de 100 000 habitantes.

A SGB é caracterizada por paralisia ascendente (dormência dos membros inferiores, parestesia ou dor seguida de fraqueza que sobe simetricamente e progride gradualmente ao longo de um período de 1 a 28 dias com intensidade máxima de fraqueza quatro semanas após o início). O envolvimento bulbar é observado em 50% dos casos e distúrbios autonômicos são observados em cerca de 20%. Visto que pode haver mortalidade relacionada às complicações agudas da paralisia muscular respiratória e morbidade relacionada à longa duração da paralisia.

Pode ser classificado eletrofisiologicamente em subtipos desmielinizante e axonal. A polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda (AIDP) é o subtipo desmielinizante, enquanto a neuropatia axonal motora aguda (AMAN) e a neuropatia axonal sensório-motora aguda (AMSAN) são os subtipos axonais. É difícil diferenciá-los clinicamente e os estudos de condução nervosa (NCS) podem desempenhar um papel importante. A determinação do subtipo eletrofisiológico é útil, pois pode fornecer informações sobre a fisiopatologia subjacente. Isto tem significado terapêutico e prognóstico. Vários conjuntos de critérios eletrodiagnósticos foram propostos para diferenciar entre os subtipos desmielinizante e axonal.

A SGB geralmente ocorre após uma doença infecciosa (dois terços dos pacientes relatam sintomas de infecção do trato respiratório ou gastrointestinal antes do início da SGB. Em cerca de metade dos doentes com SGB, pode ser identificado um tipo específico de infecção anterior e Campylobacter jejuni é responsável por pelo menos um terço destas infecções. Outros patógenos que causam infecções antecedentes relacionadas à SGB são citomegalovírus, vírus Epstein-Barr, pneumonia por Mycoplasma, Haemophilus influenzae e vírus influenza A), nos quais a resposta imune gera anticorpos que reagem de forma cruzada com gangliosídeos nas membranas nervosas. Esta resposta autoimune resulta em danos nos nervos ou bloqueio funcional da condução nervosa. O tipo de infecção anterior e a especificidade dos anticorpos antigangliosídeos determinam em grande parte o subtipo e o curso clínico da SGB.

A chance de recuperação foi significativamente afetada pela idade, gastroenterite antecedente, incapacidade, sinais eletrofisiológicos de axonopatia, latência até o nadir e duração da doença ativa. Os principais tratamentos não pareceram afetar a chance de recuperação.

Neuropatia aguda do axônio motor, diabetes, hipertensão arterial, uroquese, temperatura corporal elevada, suporte ventilatório, distúrbio de consciência, ausência de trato respiratório superior precedendo infecção, hiperglicemia, hiponatremia, hipoalbuminemia, contagem elevada de leucócitos, hiperfibrinogenemia, função hepática e renal anormal foram demonstradas como fatores de mau prognóstico.

Síndrome disautonômica, parada cardíaca e insuficiência respiratória foram as principais causas de morte.

A paralisia dos músculos respiratórios é uma complicação temida que ocorre em um quarto dos indivíduos. A fraqueza respiratória ocorre devido ao envolvimento dos músculos inspiratórios e expiratórios. A fraqueza diafragmática ocorre devido à desmielinização do nervo frênico. O monitoramento cuidadoso e rigoroso é obrigatório para identificar pacientes com alto risco de insuficiência respiratória e triá-los para Unidade de Terapia Intensiva (UTI) e ventilação mecânica.

O diagnóstico baseou-se principalmente no julgamento clínico e foi confirmado por autópsia apenas em alguns casos. Na presença de achados sugestivos, os exames complementares como alterações desmielinizantes nos estudos de condução nervosa (ECN) ou dissociação albuminocitológica no líquido cefalorraquidiano (LCR), ajudam a confirmar o diagnóstico.

• Considere tratamento específico com IVIg ou PE:

  • A IVIg é geralmente a terapia de primeira linha para crianças com SGB. Embora alguns centros pediátricos administrem IVIg na dose de 2 g/kg (peso corporal) durante 2 dias, em vez do regime padrão para adultos de 2 g/kg (peso corporal) durante 5 dias.

  • A plasmaférese pode ser difícil de realizar em crianças pequenas, e deve-se tomar cuidado em pacientes com instabilidade cardiovascular autonômica devido às grandes alterações de volume envolvidas no procedimento de plasmaférese.

    1. Indicações para iniciar IVIg ou PE:

       Pacientes gravemente afetados (incapacidade de andar sem ajuda, escala de incapacidade GBS ≥3).

       Desconhecido se IVIg é eficaz:

       Pacientes levemente afetados (escala de incapacidade GBS ≤2) ou pacientes com MFS.

    2. Indicações para retratamento com IVIg:
  • Deterioração secundária após melhoria ou estabilização inicial (flutuação relacionada com o tratamento): tratar com 0,4 g/kg durante 5 dias.
  • Nenhum efeito comprovado do retratamento com IVIg em pacientes que continuam a piorar.
• Esteróides:

Esteroides orais ou metilprednisolona intravenosa (500 mg por dia durante 5 dias consecutivos) isoladamente não são benéficos na SGB. A combinação de IVIg e metilprednisolona intravenosa não foi mais eficaz do que IVIg isoladamente.

-Dar bons cuidados gerais: Monitorar a progressão e prevenir e gerenciar complicações potencialmente fatais.

• Indicação para internação em unidade de terapia intensiva:

  • Fraqueza grave rápida e progressiva, muitas vezes com dificuldade respiratória (capacidade vital <20 mL/kg).
  • Necessidade de ventilação artificial Insuficiente.
  • engolir com alta chance de infecção pulmonar.
  • Disfunção autonômica grave.
• Fisioterapia e Reabilitação.