アジソン病における残存副腎機能 (ADD-RES)

アジソン病は、副腎の進行性破壊の結果として副腎皮質によるコルチゾールとアルドステロンの分泌不全を特徴とする自己免疫疾患です。 特定の兆候や症状がないと、診断と治療が遅れる可能性があります。 これら 2 つのホルモンの重要性を考慮すると、適切な治療が行われないとアジソン病を引き起こし、さらには死亡率増加の原因となる可能性があります。

実際、診断は基礎コルチゾール値が低いか、またはシナクテンテスト (250 mcg) 後のコルチゾール値が 500 nmol/L 未満であることに基づいて行われます。

副腎不全（AI）は、ほとんどの場合、自己免疫プロセスの避けられない最終結果ですが、自己免疫性アジソン病患者の副腎機能が部分的に回復した例も報告されています。

最近の証拠によると、アジソン病患者の 5 ～ 30% は、長年の病気の後でも、残存副腎機能 (RAF) として知られる部分的な副腎皮質機能のおかげで、内因性コルチコステロイド産生が残存していることが示されています。

実際、いくつかの研究では、患者の 3 ～ 15% が Synacthen 250 mcg 検査でコルチゾールを検出できることを示しており、長期にわたる疾患を持つ患者の 3 分の 1 には、いくらかの RAF がまだ存在していることが実証されています。

この RAF の臨床的重要性は不明ですが、潜在的にホルモン補充の必要性を減らし、患者の生活の質に影響を与える可能性があります。 残留内因性コルチゾール産生を決定するアプローチは、その前駆体である 11-デオキシコルチゾール (11DOC) の測定かもしれません。

この研究の主な目的は、RAF の代理マーカーとしての 11DOC の役割を評価することです。

私たちの人口の 15% が RAF を患っていると予想されています。 RAF患者では、11DOC値が大幅に高く、同時にアジソン病の有病率が低く、糖尿病、動脈性高血圧、骨粗鬆症、過剰治療による感染症などの合併症の有病率が高いことが予想されます。

一方、RAF のない患者では、より高用量の治療にもかかわらず、アジソン病クリーゼの発生率が高くなることが予想されます。

単一のマーカー (11DOC) を使用してヒドロコルチゾン代替療法を受けている患者の RAF をマッピングできる可能性は、時間のかかる検査 (例: シナクテン テスト) を実施することなく、より患者ベースの医療アプローチが可能になるため、有用である可能性があります。 。

薬理学的アプローチにもかかわらず、実際にはアジソン病患者は生活の質が損なわれています。 成人の AI 治療の場合、欧州内分泌学会が推奨する 1 日あたりのグルココルチコイド補充用量 (DGRD) は、ヒドロコルチゾン 15 ～ 25 mg です。 補充が不足すると、体重減少、低血圧、低ナトリウム血症、死亡を引き起こす可能性があります。 対照的に、グルココルチコイドが過剰になると、代謝性合併症や免疫抑制が引き起こされる可能性があります。

この仮説が確認されれば、長期治療による合併症の発生を最小限に抑えるために、RAF患者のDGRDを減らすことが役立つ可能性があります。 一方で、RAF のない患者では、アジソン病発症のリスクを軽減するためにより注意を払うことが有用である可能性があります。

最後に重要なことですが、追加の検査を実施することなく、11DOC などの RAF のマーカーを見つけることで、1 人のアジソン病患者の評価のタイミングとコストを削減できる可能性があります。