艾迪生氏病的残余肾上腺功能 (ADD-RES)

艾迪生氏病是一种自身免疫性疾病，其特征是由于肾上腺的进行性破坏而导致肾上腺皮质分泌皮质醇和醛固酮不足。 缺乏特定体征和症状可能会延误诊断和治疗。 考虑到这两种激素的重要性，治疗不充分可能会导致艾迪生危象，甚至导致死亡率增加。

实际上，诊断基于低基础皮质醇水平或 Synacthen 测试 (250 mcg) < 500 nmol/L 后的皮质醇水平。

肾上腺功能不全（AI）在大多数情况下是自身免疫过程不可避免的最终结果，但也有一些患有自身免疫性阿狄森氏病的患者肾上腺功能部分恢复的病例。

最近的证据表明，5-30% 的艾迪生氏病患者在患病多年后，由于肾上腺皮质部分功能（称为残余肾上腺功能 (RAF)），仍能维持残余内源性皮质类固醇的产生。

事实上，一些研究表明，3-15% 的患者在 Synacthen 250 mcg 测试中可检测到皮质醇，这表明在三分之一患有长期疾病的患者中，仍然存在一些 RAF。

这种 RAF 的临床意义尚不清楚，但可能会减少激素替代的需要，从而影响患者的生活质量。 确定残余内源性皮质醇产生的方法可以是测量其前体 11-脱氧皮质醇 (11DOC)。

本研究的主要目的是评估 11DOC 作为 RAF 替代标记物的作用。

预计我国 15% 的人口拥有英国皇家空军。 在 RAF 患者中，我们预计 11DOC 值显着较高，同时艾迪生危象的发生率较低，而糖尿病、动脉高血压、骨质疏松症和过度治疗引起的感染等并发症的发生率较高。

与此同时，在没有 RAF 的患者中，尽管治疗剂量较高，但预计艾迪生危象发生率较高。

通过使用单一标记物 (11DOC) 绘制接受氢化可的松替代疗法的患者的 RAF 的可能性可能会很有用，因为它允许采用更加以患者为基础的医疗方法，而无需进行耗时的测试（例如 Synacthen 测试） 。

尽管采用了药理学方法，但艾迪生氏症患者的生活质量实际上受到了损害。 对于成人 AI 治疗，欧洲内分泌学会推荐的每日糖皮质激素替代剂量 (DGRD) 为 15 至 25 mg 氢化可的松。 补充不足可能会导致体重减轻、低血压、低钠血症和死亡。 相反，糖皮质激素过量可能会导致代谢并发症和免疫抑制。

如果这一假设得到证实，可能有助于降低 RAF 患者的 DGRD，从而最大限度地减少长期治疗并发症的发生率。 另一方面，对于没有 RAF 的患者，给予更多关注可能有助于降低艾迪生危象的风险。

最后但并非最不重要的一点是，找到 RAF 标记（如 11DOC），无需进行进一步的测试，可以减少单个 Addison 患者评估的时间和成本。