原発性リンパ浮腫と関節の過剰可動性の関係

リンパ浮腫は、細胞外空間におけるリンパ液の蓄積による体の一部または複数の部分の腫れです。 多くの場合慢性であり、治療しないと悪化し、感染症にかかりやすくなり、生活の質の重大な低下を引き起こします。原発性リンパ浮腫（PLE）は、リンパ系の異常な発達および/または機能に起因すると考えられており、単独で、または一部として発生します。症候群の一種であり、出生時に存在することもあれば、後年に発症することもあります。

関節過可動性 (JH) は、関節の生理的な可動域を超えた過剰な可動域を特徴とする臨床症状です。

症状が無症状の場合は、全身性関節過可動性 (GJH) と呼ばれます。関節痛、軟組織の損傷、関節の不安定性などの症状を伴う場合、良性関節過可動性症候群 (BJHS) と呼ばれます。コラーゲンまたはコラーゲンのサブタイプ (III 型/I 型など) の割合の増加は、 JH で検出されました。 この異常なコラーゲン構造は関節の弛みを引き起こし、結合組織の脆弱性を高めます。

リンパ系は妊娠 5 週目の終わりに発達し始めます。 リンパ管とリンパ節は中胚葉から発達します。 中胚葉は分化して、結合組織、筋肉、骨、泌尿生殖器、循環系などの多くの組織や構造を形成します。 同じ中胚葉由来の構造から発達するシステム（手根管の運動亢進、腰椎椎間板ヘルニアの運動亢進、肩の色素沈着および癒着性関節包炎の運動亢進など）と関節の運動亢進との間の関係を調べた。 過剰な運動性が静脈不全のリスクを引き起こす可能性があることを示す研究があります。 さらに、良性関節運動亢進症候群の基準の 1 つは、静脈瘤の存在です。 リンパ系は、枢静脈、体間静脈およびリンパ管芽細胞から胚発生することが明らかにされている。 したがって、リンパ系は、内皮血管壁を備えた発生中の静脈系の分枝と考えることができます。 私たちは、原発性リンパ浮腫と関節の過剰可動性との関係はこれまで文献で調査されていなかったため、この発達上の類似性に基づいて調査することを目的としました。