원발성 림프부종과 관절과운동성의 관계

림프부종은 세포외 공간에 림프가 축적되어 신체의 한 부분 또는 여러 부분이 붓는 현상입니다. 이는 종종 만성이고, 치료하지 않으면 악화되고, 감염되기 쉽고 삶의 질이 크게 저하됩니다. 원발성 림프부종(PLE)은 림프계의 비정상적인 발달 및/또는 기능으로 인해 발생하는 것으로 생각되며 단독으로 또는 일부로 나타날 수 있습니다. 증후군에 속하며 출생 시 나타날 수도 있고 나중에 나타날 수도 있습니다.

관절 과가동성(JH)은 생리학적 운동 범위를 넘어서는 관절의 과도한 운동 범위를 특징으로 하는 임상 상태입니다.

증상이 없는 경우 이를 일반화된 관절과운동성(GJH)이라고 합니다. 관절통, 연조직 손상, 관절 불안정성 등의 증상과 연관되는 경우 양성 관절 과운동성 증후군(BJHS)이라고 합니다. 콜라겐 또는 III형/I형과 같은 콜라겐 하위 유형의 비율이 증가하면 JH에서 감지되었습니다. 이러한 비정상적인 콜라겐 구조는 관절 이완을 유발하고 결합 조직의 취약성을 증가시킵니다.

림프계는 임신 5주 말부터 발달하기 시작합니다. 림프관과 림프절은 중배엽에서 발생합니다. 중배엽은 결합 조직, 근육, 뼈, 비뇨 생식기 및 순환계를 포함한 많은 조직과 구조를 형성하도록 분화됩니다. 동일한 중배엽 유래 구조(예: 수근관 과운동성, 요추 추간판 탈출증 과운동성, 어깨 손상 및 유착성 피막염 과운동성)에서 발생하는 시스템과 관절 과운동성 사이의 관계를 조사했습니다. 과운동성이 정맥부전의 위험을 초래할 수 있다는 연구 결과가 있습니다. 또한, 양성 관절 과운동성 증후군의 기준 중 하나는 정맥류의 존재입니다. 림프계는 기본 정맥, 체간 정맥 및 림프관모세포에서 배아적으로 발생하는 것으로 밝혀졌습니다. 그러므로 림프계는 내피 혈관벽을 가진 발달 정맥계의 한 가지로 간주될 수 있습니다. 우리는 이전에 문헌에서 조사된 적이 없고 이러한 발달 유사성을 기반으로 원발성 림프부종과 관절의 과가동성 사이의 관계를 조사하는 것을 목표로 했습니다.