Związek między pierwotnym obrzękiem limfatycznym a hipermobilnością stawów

Obrzęk limfatyczny to obrzęk jednej lub kilku części ciała na skutek gromadzenia się limfy w przestrzeni zewnątrzkomórkowej. Często ma charakter przewlekły, pogarsza się, jeśli nie jest leczony, predysponuje do infekcji i powoduje znaczne obniżenie jakości życia. Uważa się, że pierwotny obrzęk limfatyczny (PLE) wynika z nieprawidłowego rozwoju i/lub funkcjonowania układu limfatycznego, może występować samodzielnie lub jako część zespołu i może być obecny od urodzenia lub rozwinąć się w późniejszym życiu.

Nadmierna ruchliwość stawów (JH) to stan kliniczny charakteryzujący się nadmiernym zakresem ruchu w stawie wykraczającym poza fizjologiczny zakres ruchu.

Gdy stan przebiega bezobjawowo, nazywa się to uogólnioną hipermobilnością stawów (GJH). gdy wiąże się z takimi objawami, jak ból stawów, uszkodzenie tkanek miękkich i niestabilność stawów, określa się go mianem łagodnego zespołu nadmiernej ruchomości stawów (BJHS). Zwiększa się udział kolagenu lub podtypów kolagenu, takich jak typ III/typ I. wykryto w JH. Ta nieprawidłowa struktura kolagenu powoduje wiotkość stawów i zwiększa się kruchość tkanki łącznej.

Układ limfatyczny zaczyna się rozwijać pod koniec piątego tygodnia ciąży. Z mezodermy rozwijają się naczynia limfatyczne i węzły chłonne. Mezoderma różnicuje się, tworząc wiele tkanek i struktur, w tym tkankę łączną, mięśnie, kości, układ moczowo-płciowy i krwionośny. Zbadano powiązania między układami rozwijającymi się z tych samych struktur wywodzących się z mezodermy (takimi jak nadmierna ruchliwość cieśni nadgarstka, nadmierna ruchomość przepukliny dysku lędźwiowego, bark i nadmierna ruchliwość zlepnego zapalenia torebki stawowej) a nadmierną ruchomością stawów. Istnieją badania wskazujące, że nadmierna ruchliwość może stwarzać ryzyko niewydolności żylnej. Ponadto jednym z kryteriów łagodnego zespołu nadmiernej ruchomości stawów jest obecność żylaków. Stwierdzono, że układ limfatyczny rozwija się zarodkowo z żyły głównej, żyły międzysomatycznej i limfangioblastów. Dlatego układ limfatyczny można uznać za gałąź rozwojowego układu żylnego ze śródbłonkowymi ścianami naczyń. Naszym celem było zbadanie związku pierwotnego obrzęku limfatycznego z nadmierną ruchliwością stawów, ponieważ nie było to wcześniej badane w literaturze i opierało się na podobieństwie rozwojowym.