Связь между первичной лимфедемой и гипермобильностью суставов

Лимфедема — отек одной или нескольких частей тела вследствие скопления лимфы во внеклеточном пространстве. Оно часто носит хронический характер, ухудшается при отсутствии лечения, предрасполагает к инфекциям и вызывает значительное снижение качества жизни. Считается, что первичный лимфедема (ПЛЭ) возникает в результате аномального развития и/или функционирования лимфатической системы, может проявляться изолированно или как часть синдрома и может присутствовать при рождении или развиться в более позднем возрасте.

Гипермобильность суставов (ЮГ) — клиническое состояние, характеризующееся превышением диапазона движений в суставе за пределами физиологического диапазона движений.

Это называется генерализованной гипермобильностью суставов (GJH), когда состояние протекает бессимптомно; когда он сочетается с такими симптомами, как артралгия, повреждение мягких тканей и нестабильность суставов, его называют синдромом доброкачественной гипермобильности суставов (BJHS). Увеличение доли коллагена или подтипов коллагена, таких как тип III/тип I, имеет был обнаружен в JH. Эта аномальная структура коллагена вызывает слабость суставов и увеличивает хрупкость соединительной ткани.

Лимфатическая система начинает развиваться в конце пятой недели беременности. Лимфатические сосуды и лимфатические узлы развиваются из мезодермы. Мезодерма дифференцируется с образованием многих тканей и структур, включая соединительную ткань, мышечную, костную, мочеполовую и кровеносную системы. Были изучены взаимоотношения между системами, развивающимися из одних и тех же структур, происходящих из мезодермы (такими как гипермобильность запястного канала, гипермобильность поясничной грыжи диска, импигментация плеча и гипермобильность адгезивного капсулита) и гипермобильностью суставов. Есть исследования, показывающие, что гипермобильность может представлять риск венозной недостаточности. Кроме того, одним из критериев доброкачественного синдрома гипермобильности суставов является наличие варикозного расширения вен. Выявлено, что лимфатическая система развивается эмбрионально из кардинальной вены, межсоматической вены и лимфангиобластов. Следовательно, лимфатическую систему можно рассматривать как ветвь развивающейся венозной системы с эндотелиальными стенками сосудов. Мы стремились исследовать связь между первичной лимфедемой и гипермобильностью суставов, поскольку она ранее не изучалась в литературе и основывалась на этом сходстве развития.