アシュート大学病院における骨髄増殖性新生物患者における肺高血圧症の有病率と危険因子。

肺高血圧症 (PH) は、肺血管系の顕著なリモデリングと肺血管負荷の進行性の増加を特徴とする症候群です。 PH は、高い罹患率と死亡率を伴う重篤な複合疾患です。

PH は、グループ 5 PH に含まれる骨髄増殖性新生物 (MPN) を含むさまざまな血液疾患の合併症です。

骨髄増殖性新生物 (MPN) は、異常な造血細胞クローンによる少なくとも 1 つの骨髄系列の制御されない増殖を特徴とする疾患群です。 MPN には、真性赤血球増加症 (PV)、本態性血小板血症 (ET)、慢性骨髄性白血病 (CML)、原発性骨髄線維症 (PMF) など、さまざまな種類があります。

PH は、右心カテーテル法 (RHC) によって安静時に測定された 25 mmHg 以上の平均肺動脈圧 (mPAP) の上昇として定義されます。

収縮期肺動脈圧 (sPAP) は、ドップラー経胸壁心エコー検査 (TTE) を使用して正確に推定できます。最近の非侵襲的イメージングの進歩により、ドップラー TTE は、非侵襲的 sPAP 評価および心臓病のスクリーニング法として最も広く普及し、よく認識された技術になりました。 PHを評価しています。

MPN 患者の PH を積極的にモニタリングすることは正当化される可能性があります。 MPN 患者の PH を予測する危険因子を特定できれば、早期発見が期待でき、PH の管理と治療が改善される可能性があります。