ヘイリー・ヘイリー病の治療におけるグセルクマブの有効性

包含基準:

• 臨床所見および組織病理学的所見によって確認されたヘイリー・ヘイリー病の文書化された診断
• 身体の複数の部位に影響を及ぼし、少なくとも中等度の重症度を伴う疾患
• 患者が HHD に対する他の全身療法 (抗生物質、プレドニゾン) を受けている場合、少なくとも 3 か月間は他の薬剤を安定した用量で服用しなければならず、今後 6 か月間は計画を変更する予定はありません。 抗生物質、メトトレキサートまたは低用量プレドニゾン（毎日 5 mg 未満）を除き、併用免疫抑制剤の使用。 アザチオプリンなど、TNF-α阻害剤以外の生物学的製剤は認められません。
• 患者は皮膚生検、採血、全身写真撮影に意欲的であり、クリニックの受診に応じなければなりません。

除外基準:

• 悪性腫瘍の病歴を有する患者（最初の治験薬投与前の6か月以上にわたる皮膚の基底細胞癌または扁平上皮癌の治療が成功した病歴を除く）。
• HIV または B 型肝炎または C 型肝炎陽性であることが知られている患者。
• 研究期間中に生ワクチンの接種を計画している患者。
• ツベルクリン皮膚検査陽性またはQuantiFERON TB検査陽性の患者。
• 重度の肝障害のある患者（Child-Pugh クラス B および C）。
• メトトレキサート、低用量プレドニゾン、ミコフェノール酸モフェチル、アザチオプリン、タクロリムス、シクロスポリンを含むがこれらに限定されないTNF-α阻害剤を除く、免疫抑制剤および生物学的製剤を服用している患者。
• -女性の場合、研究登録中または女性の場合は研究薬注射後12週間に妊娠中、授乳中、または妊娠を計画している、または研究登録中または女性の場合は最後の研究薬注射後12週間に子供の父親になる予定がある。
• 過去3か月以内に生物学的製剤を使用したことがある。
• 参加者は、グセルクマブまたはその賦形剤に対して既知のアレルギー、過敏症、または不耐症を持っています（治験責任医師のパンフレットを参照）
• -重大な制御されていない呼吸器疾患、肝臓疾患、腎臓疾患、内分泌疾患、血液疾患、神経疾患、または精神神経疾患の存在、または治験責任医師の意見では、治験に参加する場合または治験を妨害する場合に被験者に許容できないリスクをもたらす異常な臨床検査値の存在データの解釈。
• 活動性、未治療、急性感染症、または治験責任医師の臨床評価に基づいて、研究への参加が被験者に許容できないリスクをもたらす程度に免疫不全状態にある。
• -スクリーニング後12週間以内の症候性帯状疱疹感染、または再発または播種性（単一のエピソードであっても）帯状疱疹。
• 0週目（ベースライン）来院時の症候性単純ヘルペスまたは播種性（単一エピソードであっても）単純ヘルペス。
• ケロイド形成の可能性のある患者。 ケロイド形成の傾向がある患者。3 つ以上のケロイドの個人歴として定義されます。