Efficacia di Guselkumab nel trattamento della malattia di Hailey Hailey

Criteri di inclusione:

• Una diagnosi documentata di malattia di Hailey-Hailey confermata con risultati clinici e istopatologici
• Malattia che colpisce più di una sede corporea con gravità almeno moderata
• Se i pazienti stanno assumendo altre terapie sistemiche per la loro HHD (antibiotici, prednisone), devono assumere una dose stabile degli altri farmaci per almeno 3 mesi senza alcuna intenzione di modificare il regime nei prossimi 6 mesi. Ad eccezione degli antibiotici, del metotrexato o del prednisone a basse dosi (meno di 5 mg al giorno), l’uso concomitante di immunosoppressori, ad es. non saranno consentiti azatioprina, ecc. e farmaci biologici diversi dagli inibitori del TNF-α.
• I pazienti devono essere disposti a sottoporsi a biopsie cutanee, prelievi di sangue e fotografie di tutto il corpo e a rispettare le visite cliniche

Criteri di esclusione:

• Pazienti con una storia di tumori maligni (ad eccezione di una storia di carcinoma basocellulare o squamoso della pelle trattato con successo negli ultimi sei mesi prima della prima somministrazione del farmaco in studio).
• Pazienti noti per essere HIV o epatite B o C positivi.
• Pazienti che intendono ricevere vaccini vivi durante la durata dello studio.
• Pazienti con test cutaneo alla tubercolina o test QuantiFERON TB positivo.
• Pazienti con compromissione epatica significativa (classe Child-Pugh B e C).
• Pazienti che assumono farmaci immunosoppressori e biologici, ad eccezione di metotrexato, prednisone a basso dosaggio e inibitori del TNF-α, inclusi ma non limitati a micofenolato mofetile, azatioprina, tacrolimus e ciclosporina.
• - Essere incinti, che allattano o che stanno pianificando una gravidanza durante l'arruolamento nello studio o per 12 settimane dopo l'iniezione dell'agente dello studio per le donne o che stanno pianificando di diventare padri durante l'arruolamento nello studio o per 12 settimane dopo l'ultima iniezione dell'agente dello studio.
• Precedente uso biologico negli ultimi 3 mesi.
• Il partecipante ha conosciuto allergie, ipersensibilità o intolleranza a guselkumab o ai suoi eccipienti (fare riferimento alla brochure dello sperimentatore)
• Presenza di disturbi respiratori, epatici, renali, endocrini, ematologici, neurologici o neuropsichiatrici significativi non controllati o di valori di screening di laboratorio anomali che, a giudizio dello sperimentatore, rappresentano un rischio inaccettabile per il soggetto se partecipa allo studio o di interferire con l'interpretazione dei dati.
• Infezione attiva, non trattata, acuta o immunocompromessa a tal punto che la partecipazione allo studio rappresenterebbe un rischio inaccettabile per il soggetto sulla base della valutazione clinica dello sperimentatore.
• Infezione sintomatica da herpes zoster entro 12 settimane dallo screening o herpes zoster ricorrente o disseminato (anche un singolo episodio).
• Herpes simplex sintomatico o herpes simplex disseminato (anche un singolo episodio) alla visita della Settimana 0 (basale).
• Pazienti con potenziale formazione di cheloidi, ad es. pazienti con propensione alla formazione di cheloidi, definita come una storia personale di 3 o più cheloidi.