Werkzaamheid van Guselkumab bij de behandeling van de ziekte van Hailey

Inclusiecriteria:

• Een gedocumenteerde diagnose van de ziekte van Hailey-Hailey, bevestigd door klinische en histopathologische bevindingen
• Ziekte die meer dan één lichaamslocatie aantast met ten minste matige ernst
• Als patiënten andere systemische therapieën voor hun HHD gebruiken (antibiotica, prednison), moeten ze gedurende ten minste 3 maanden een stabiele dosis van de andere medicatie(s) innemen, zonder plannen om het regime in de komende 6 maanden te veranderen. Met uitzondering van antibiotica, methotrexaat of een lage dosis prednison (minder dan 5 mg per dag), kan het gelijktijdig gebruik van immunosuppressiva, b.v. azathioprine, enz. en andere biologische geneesmiddelen dan TNF-α-remmers zijn niet toegestaan.
• Patiënten moeten bereid zijn huidbiopten te nemen, bloed af te nemen en het hele lichaam te fotograferen en zich te houden aan kliniekbezoeken

Uitsluitingscriteria:

• Patiënten met een voorgeschiedenis van maligniteit (behalve een voorgeschiedenis van succesvol behandeld basaalcel- of plaveiselcelcarcinoom van de huid gedurende zes maanden voorafgaand aan de eerste toediening van het onderzoeksgeneesmiddel).
• Patiënten waarvan bekend is dat ze HIV- of hepatitis B- of C-positief zijn.
• Patiënten die van plan zijn om tijdens de duur van het onderzoek levende vaccins te ontvangen.
• Patiënten met een positieve tuberculinehuidtest of een positieve QuantiFERON TB-test.
• Patiënten met een significante leverfunctiestoornis (Child-Pugh-klasse B en C).
• Patiënten die immunosuppressieve en biologische medicijnen gebruiken, met uitzondering van methotrexaat, een lage dosis prednison en TNF-α-remmers, waaronder maar niet beperkt tot mycofenolaatmofetil, azathioprine, tacrolimus en cyclosporine.
• Bent zwanger, geeft borstvoeding of plant een zwangerschap terwijl ze deelnamen aan het onderzoek of gedurende 12 weken na de injectie van het onderzoeksmiddel voor vrouwen of van plan zijn een kind te verwekken terwijl ze deelnamen aan het onderzoek of gedurende 12 weken na de laatste injectie met het onderzoeksmiddel.
• Eerder biologisch gebruik in de afgelopen 3 maanden.
• De deelnemer heeft allergieën, overgevoeligheid of intolerantie voor guselkumab of de hulpstoffen gekend (zie de onderzoekersbrochure)
• Aanwezigheid van significante ongecontroleerde ademhalings-, lever-, nier-, endocriene, hematologische, neurologische of neuropsychiatrische stoornissen, of abnormale laboratoriumscreeningswaarden die, naar de mening van de onderzoeker, een onaanvaardbaar risico voor de proefpersoon vormen bij deelname aan het onderzoek of bij het verstoren van het onderzoek. de interpretatie van de gegevens.
• Actieve, onbehandelde, acute infectie of immuungecompromitteerd in een mate dat deelname aan het onderzoek een onaanvaardbaar risico voor de proefpersoon zou opleveren op basis van de klinische beoordeling van de onderzoeker.
• Symptomatische herpes zoster-infectie binnen 12 weken na screening of recidiverende of gedissemineerde (zelfs een enkele episode) herpes zoster.
• Symptomatische herpes simplex of verspreide (zelfs een enkele episode) herpes simplex tijdens het bezoek in week 0 (basislijn).
• Patiënten met een potentieel voor keloïdvorming, b.v. patiënten met een neiging tot keloïdvorming, gedefinieerd als een persoonlijke voorgeschiedenis van 3 of meer keloïden.