Efficacité du guselkumab dans le traitement de la maladie de Hailey Hailey

Critères d'intégration :

• Un diagnostic documenté de la maladie de Hailey-Hailey confirmé par des résultats cliniques et histopathologiques
• Maladie affectant plusieurs sites corporels avec une gravité au moins modérée
• Si les patients prennent d'autres traitements systémiques pour leur HHD (antibiotiques, prednisone), ils doivent prendre une dose stable de l'autre ou des autres médicaments pendant au moins 3 mois sans avoir l'intention de modifier le régime au cours des 6 prochains mois. À l'exception des antibiotiques, du méthotrexate ou de la prednisone à faible dose (moins de 5 mg par jour), l'utilisation concomitante d'immunosuppresseurs, par ex. l'azathioprine, etc. et les produits biologiques autres que les inhibiteurs du TNF-α ne seront pas autorisés.
• Les patients doivent être disposés à subir des biopsies cutanées, des prélèvements sanguins et des photographies corporelles totales et à se conformer aux visites à la clinique.

Critères d'exclusion :

• Patients ayant des antécédents de tumeur maligne (à l'exception des antécédents de carcinome basocellulaire ou épidermoïde de la peau traité avec succès plus de six mois avant la première administration du médicament à l'étude).
• Patients connus pour être séropositifs au VIH ou à l’hépatite B ou C.
• Patients prévoyant de recevoir des vaccins vivants pendant la durée de l'étude.
• Patients avec un test cutané à la tuberculine positif ou un test QuantiFERON TB positif.
• Patients présentant une insuffisance hépatique significative (classes Child-Pugh B et C).
• Patients prenant des médicaments immunosuppresseurs et biologiques, à l'exception du méthotrexate, de la prednisone à faible dose et des inhibiteurs du TNF-α, y compris, mais sans s'y limiter, le mycophénolate mofétil, l'azathioprine, le tacrolimus et la cyclosporine.
• Vous êtes enceinte, allaitez ou prévoyez une grossesse pendant votre inscription à l'étude ou pendant 12 semaines après l'injection de l'agent de l'étude pour les femmes ou envisagez de concevoir un enfant pendant votre inscription à l'étude ou pendant 12 semaines après la dernière injection de l'agent de l'étude.
• Utilisation antérieure de produits biologiques au cours des 3 derniers mois.
• Le participant a des allergies, une hypersensibilité ou une intolérance connue au guselkumab ou à ses excipients (se référer à la brochure de l'enquêteur)
• Présence de troubles respiratoires, hépatiques, rénaux, endocriniens, hématologiques, neurologiques ou neuropsychiatriques non contrôlés importants, ou de valeurs de dépistage anormales en laboratoire qui, de l'avis de l'investigateur, présentent un risque inacceptable pour le sujet s'il participe à l'étude ou interfère avec l’interprétation des données.
• Infection active, non traitée, aiguë ou immunodéprimée dans une mesure telle que la participation à l'étude poserait un risque inacceptable pour le sujet sur la base de l'évaluation clinique de l'investigateur.
• Infection symptomatique à herpès zoster dans les 12 semaines suivant le dépistage ou zona récurrent ou disséminé (même un seul épisode).
• Herpès simplex symptomatique ou herpès simplex disséminé (même un seul épisode) lors de la visite de la semaine 0 (référence).
• Patients présentant un potentiel de formation de chéloïdes, par ex. patients ayant une propension à la formation de chéloïdes, définie comme des antécédents personnels de 3 chéloïdes ou plus.