古塞奇尤单抗治疗 Hailey Hailey 病的疗效

纳入标准：

• 经临床和组织病理学检查结果证实的 Hailey-Hailey 病诊断记录
• 影响身体多个部位且严重程度至少为中度的疾病
• 如果患者正在针对 HHD 采取其他全身疗法（抗生素、泼尼松），则必须至少 3 个月服用稳定剂量的其他药物，且不计划在接下来的 6 个月内改变治疗方案。 除抗生素、甲氨蝶呤或低剂量泼尼松（每日少于 5 毫克）外，同时使用免疫抑制剂，例如 不允许使用硫唑嘌呤等以及 TNF-α 抑制剂以外的生物制剂。
• 患者必须愿意接受皮肤活检、血液采集和全身摄影，并遵守就诊的要求

排除标准：

• 有恶性肿瘤病史的患者（首次研究药物给药前六个月以上成功治疗皮肤基底细胞癌或鳞状细胞癌的病史除外）。
• 已知 HIV 或乙型或丙型肝炎阳性的患者。
• 计划在研究期间接受活疫苗的患者。
• 结核菌素皮肤试验或 QuantiFERON TB 试验呈阳性的患者。
• 患有严重肝功能损害的患者（Child-Pugh B 级和 C 级）。
• 服用免疫抑制药物和生物药物（甲氨蝶呤、小剂量泼尼松和 TNF-α 抑制剂除外）的患者，包括但不限于吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、他克莫司和环孢素。
• 女性在参加研究期间或注射研究药物后 12 周内正在怀孕、哺乳或计划怀孕，或者在参加研究期间或最后一次研究药物注射后 12 周内计划生育。
• 过去 3 个月内曾使用过生物制剂。
• 参与者已知对古塞奇尤单抗或其赋形剂过敏、超敏反应或不耐受（请参阅研究者手册）
• 存在显着的不受控制的呼吸、肝脏、肾脏、内分泌、血液、神经或神经精神疾病，或异常的实验室筛查值，研究者认为，如果参与研究或干扰受试者，会对受试者构成不可接受的风险数据的解释。
• 根据研究者的临床评估，活跃的、未经治疗的、急性感染或免疫功能低下，参与研究会给受试者带来不可接受的风险。
• 筛查后 12 周内有症状的带状疱疹感染，或带状疱疹复发或播散（甚至单次发作）。
• 第 0 周（基线）就诊时出现有症状的单纯疱疹或播散性（甚至单次发作）单纯疱疹。
• 有可能形成疤痕疙瘩的患者，例如 有形成疤痕疙瘩倾向的患者，定义为有3个或更多疤痕疙瘩的个人病史。