間質性肺疾患の増悪に関する研究 (INDEX)

特発性肺線維症 (IPF) およびその他の進行性線維性間質性肺疾患 (PF-ILD) は、診断からの平均余命の中央値が 3 ～ 5 年である致死性疾患としてますます一般的になっています。 線維性間質性肺疾患 (fILD) は、炎症の証拠の有無にかかわらず、肺の瘢痕化 (線維症) を伴う一連の症状の総称です。 異なる ILD は異なる病因および疾患経過に関連していますが、これらの状態の特徴にはかなりの重複があります。 一般に、fILD は通常、症状、肺機能、および放射線学的特徴の点で進行し、その結果、症状が増大し、呼吸不全が生じます。

fILD に典型的な緩やかな進行に加えて、これらの状態は急性増悪 (AE-fILD) のエピソード中に急激に悪化する可能性があります。 AE は、胸部 CT 上の新たなすりガラス変化に関連する症状の急性 (1 か月未満) の悪化として定義でき、肺塞栓、気胸、心不全などの他の病理では説明できない (Collard et の定義から適応) AE-IPF の場合は al)。 fILD の最も一般的な形態である特発性肺線維症 (IPF) の急性増悪の予後は非常に不良です (一部の報告では、院内死亡率が 90% 以上)。 しかし、非IPFフィールドにおけるAEに関する研究はほとんど行われていない。

さらに、現在、AE-fiLD患者の管理のための治療ガイドラインや確立された標準治療は存在しない。 この分野の文献には他にも次のような重大なギャップがあります。

• 非IPFフィールドにおける急性増悪の典型的な臨床経過と転帰は何ですか?
• AE-fiLD による院内死亡および退院後の死亡リスクを予測する特徴は何ですか (例: 年齢、性別、基本診断）?
• AE-fiLDに対して現在使用されている治療法は効果的ですか? AE-fiLD はどのように管理すべきですか (ステロイド、酸素療法など)?
• 患者が重要だと考えるケアの側面がどの程度充実しているか（例: AE-fiLD 患者に提供される専門的な緩和ケア、高度なケア計画について話し合う機会、酸素療法など）

AE-fILD の分野の文献には大きなギャップがあります。 AE-fILD 管理における現在の実践の多くは臨床判断に基づいており、適切な治療アプローチを特定するための十分な検出力を備えたランダム化対照試験は実施されていません。 このことは、臨床医とセンターの間で AE-fiLD へのアプローチに大きな不均一性をもたらしており、この問題は、イースト・ミッドランズにある 7 つの NHS トラストのうち 1 つだけが AE-fiLD の管理に特化した治療ガイドラインを持っているという事実によって示されています (未発表データ) ）。 このアプローチの一貫性の欠如は、標準治療対照群内の異質性が特定のシグナルを不明瞭にする可能性があるため、ランダム化対照試験の設計に重大な課題をもたらします。 さらに、RCT がない場合、臨床医が意図せずに有害な介入を使用してしまう可能性があります。

この研究は、上記の質問に答えるために、AE-fILD で入院した患者を対象とした観察コホート研究です。 これらのデータは、この分野における研究の優先順位を明確にし、ケアが改善できる領域を特定し、臨床ケアに推奨できるようにするのに役立ちます。 この研究はまた、これらのデータを使用して、将来の臨床試験に向けた情報を提供し、仮説を生成します。