Studio sulle riacutizzazioni della malattia polmonare interstiziale (INDEX)

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) e altre malattie polmonari interstiziali fibrotiche progressive (PF-ILD) sono disturbi fatali sempre più comuni con un'aspettativa di vita media dalla diagnosi di 3-5 anni. La malattia polmonare interstiziale fibrotica (fILD) è un termine generale per un gruppo di condizioni che comportano la cicatrizzazione del polmone (fibrosi) con o senza evidenza di infiammazione. Sebbene diverse ILD siano associate a diversi fattori eziologici e decorsi della malattia, esiste una notevole sovrapposizione nelle caratteristiche di queste condizioni. In generale, le fILD solitamente progrediscono in termini di sintomi, funzionalità polmonare e caratteristiche radiologiche, con conseguente aumento dei sintomi e insufficienza respiratoria.

Oltre alla progressione graduale tipica della fILD, queste condizioni possono peggiorare notevolmente durante gli episodi di esacerbazione acuta (AE-fILD). Un evento avverso può essere definito come un peggioramento acuto (meno di un mese) dei sintomi associati a nuove alterazioni a vetro smerigliato sulla TC del torace e non spiegato da altre patologie come embolia polmonare, pneumotorace o insufficienza cardiaca (adattata dalla definizione di Collard et al. al per AE-IPF). La prognosi delle riacutizzazioni della fibrosi polmonare idiopatica (IPF), la forma più comune di fILD, è molto sfavorevole (in alcuni studi la mortalità intraospedaliera è superiore al 90%). Tuttavia, la ricerca sugli eventi avversi nelle fILD non legate all’IPF è stata molto scarsa.

Inoltre, attualmente non esistono linee guida terapeutiche o standard di cura stabiliti per la gestione dei pazienti affetti da AE-fILD. Altre lacune significative nella letteratura in questo settore includono:

• Qual è il decorso clinico tipico e l’esito delle riacutizzazioni nelle fILD non IPF?
• Quali caratteristiche predicono il rischio di mortalità intraospedaliera e post-dimissione da AE-fILD (ad es. età, sesso, diagnosi basale)?
• I trattamenti attualmente utilizzati per l’AE-fILD sono efficaci? Come dovrebbe essere gestita l’AE-fILD (steroidi, ossigenoterapia, ecc.)?
• Quanto bene sono gli aspetti dell'assistenza che i pazienti ritengono importanti (ad es. fornitura di cure palliative specialistiche, opportunità di discutere la pianificazione avanzata delle cure e l’ossigenoterapia) fornite ai pazienti con AE-fILD?

Esistono lacune significative nella letteratura nel campo dell’AE-fILD. Gran parte della pratica attuale nella gestione degli AE-fILD si basa sul giudizio clinico e non sono stati condotti studi randomizzati e controllati adeguatamente dimensionati per identificare approcci terapeutici appropriati. Ciò ha portato a una significativa eterogeneità nell’approccio all’AE-fILD tra medici e centri, un problema illustrato dal fatto che solo uno dei sette NHS Trust nelle East Midlands ha una linea guida terapeutica specifica per la gestione dell’AE-fILD (dati non pubblicati ). Questa mancanza di coerenza nell’approccio rappresenta una sfida significativa per la progettazione di studi di controllo randomizzati, poiché l’eterogeneità all’interno di un braccio di controllo con cure standard può oscurare eventuali segnali specifici. Inoltre, in assenza di studi randomizzati, esiste la possibilità che i medici utilizzino involontariamente interventi dannosi.

Lo studio è uno studio osservazionale di coorte di pazienti ricoverati in ospedale con AE-fILD per rispondere alle domande sopra elencate. Questi dati aiuteranno a chiarire le priorità della ricerca in quest’area e a identificare le aree in cui l’assistenza potrebbe migliorare e ci consentiranno di formulare raccomandazioni per l’assistenza clinica. Lo studio utilizzerà questi dati anche per informare e generare ipotesi per futuri studi clinici.