Interstitiell lungesykdomseksaserbasjonsstudie (INDEX)

Idiopatisk lungefibrose (IPF) og andre progressive fibrotiske interstitielle lungesykdommer (PF-ILDs) er stadig vanligere dødelige lidelser med en gjennomsnittlig forventet levealder fra diagnose på 3-5 år. Fibrotisk interstitiell lungesykdom (fILD) er en generell betegnelse for en gruppe tilstander som involverer arrdannelse i lungen (fibrose) med eller uten tegn på betennelse. Mens ulike ILD er assosiert med ulike etiologiske faktorer og sykdomsforløp, er det betydelig overlapping i egenskapene til disse tilstandene. Generelt utvikler fILD seg vanligvis når det gjelder symptomer, lungefunksjon og radiologiske egenskaper, noe som resulterer i økende symptomer og respirasjonssvikt.

I tillegg til den gradvise progresjonen som er typisk for fILD, kan disse tilstandene bli akutt verre under episoder med akutt eksacerbasjon (AE-fILD). En AE kan defineres som en akutt (mindre enn én måned) forverring av symptomer assosiert med nye slipte glassforandringer på CT-thorax og ikke forklart av annen patologi som lungeemboli, pneumothorax eller hjertesvikt (tilpasset definisjonen av Collard et al. al for AE-IPF). Prognosen for akutte forverringer av idiopatisk lungefibrose (IPF), den vanligste formen for fILD, er svært dårlig (over 90 % dødelighet på sykehus i noen rapporter). Imidlertid har det vært veldig lite forskning på AE i ikke-IPF-fiLD.

Videre er det foreløpig ingen behandlingsretningslinjer eller etablert standard for behandling for behandling av pasienter med AE-fILD. Andre betydelige hull i litteraturen på dette området inkluderer:

• Hva er det typiske kliniske forløpet og utfallet av akutte eksaserbasjoner ved ikke-IPF fILD?
• Hvilke egenskaper forutsier risikoen for dødelighet på sykehus og etter utskrivning fra AE-fILD (f. alder, kjønn, baseline diagnose)?
• Er for tiden brukte behandlinger for AE-fILD effektive? Hvordan skal AE-fILD håndteres (steroider, oksygenbehandling osv.)?
• Hvor godt er aspekter ved omsorg som pasienter finner viktige (f.eks. tilbud av spesialist palliativ behandling, muligheter for å diskutere avansert behandlingsplanlegging og oksygenbehandling) levert til pasienter med AE-fILD?

Det er betydelige hull i litteraturen innen AE-fILD. Mye av dagens praksis i AE-fILD-behandling er basert på klinisk vurdering, og tilstrekkelig drevne randomiserte kontrollerte studier for å identifisere passende behandlingstilnærminger er ikke utført. Dette har ført til betydelig heterogenitet i tilnærmingen til AE-fILD mellom klinikere og sentre, et problem illustrert av det faktum at bare én av syv NHS-truster i East Midlands har en behandlingsretningslinje spesifikk for håndtering av AE-fILD (upubliserte data ). Denne mangelen på konsistens i tilnærmingen utgjør en betydelig utfordring for utformingen av randomiserte kontrollforsøk, ettersom heterogenitet innenfor en standard omsorgskontrollarm kan skjule spesifikke signaler. Videre, i fravær av RCT, er det potensialet for at klinikere utilsiktet kan bruke intervensjoner som er skadelige.

Studien er en observasjonskohortstudie av pasienter innlagt på sykehus med AE-fILD for å svare på spørsmålene oppført ovenfor. Disse dataene vil bidra til å klargjøre forskningsprioriteringer på dette området, og identifisere områder der omsorgen kan forbedres og gi oss mulighet til å gi anbefalinger for klinisk behandling. Studien vil også bruke disse dataene til å informere og generere hypoteser for fremtidige kliniske studier.