Studie exacerbací intersticiálních plicních onemocnění (INDEX)

Idiopatická plicní fibróza (IPF) a další progresivní fibrotická intersticiální plicní onemocnění (PF-ILD) jsou stále častějšími fatálními poruchami se střední očekávanou délkou života od diagnózy 3–5 let. Fibrotická intersticiální plicní nemoc (fILD) je obecný termín pro skupinu stavů, které zahrnují zjizvení plic (fibrózu) se známkami zánětu nebo bez nich. Zatímco různé intersticiální plicní onemocnění jsou spojeny s různými etiologickými faktory a průběhy onemocnění, charakteristiky těchto stavů se značně překrývají. Obecně platí, že fILD obvykle progredují z hlediska symptomů, plicních funkcí a radiologických znaků, což má za následek narůstající symptomy a respirační selhání.

Kromě postupné progrese, která je typická pro fILD, se tyto stavy mohou akutně zhoršit během epizod akutní exacerbace (AE-fILD). AE lze definovat jako akutní (méně než jeden měsíc) zhoršení symptomů spojených s novými změnami zabroušeného skla na CT hrudníku a nevysvětlitelné jinou patologií, jako je plicní embolie, pneumotorax nebo srdeční selhání (upraveno podle definice Collard et al pro AE-IPF). Prognóza akutních exacerbací idiopatické plicní fibrózy (IPF), nejběžnější formy fILD, je velmi špatná (v některých zprávách více než 90% mortalita v nemocnici). Bylo však provedeno velmi málo výzkumu AE u non-IPF fILD.

Kromě toho v současné době neexistuje žádný léčebný pokyn ani zavedený standard péče pro léčbu pacientů s AE-fILD. Mezi další významné mezery v literatuře v této oblasti patří:

• Jaký je typický klinický průběh a výsledek akutních exacerbací u non-IPF fILD?
• Jaké vlastnosti předpovídají riziko úmrtnosti v nemocnici a po propuštění z AE-fILD (např. věk, pohlaví, základní diagnóza)?
• Jsou v současnosti používané léčby AE-fILD účinné? Jak by měl být AE-fILD léčen (steroidy, oxygenoterapie atd.)?
• Jak dobře jsou aspekty péče, které pacienti považují za důležité (např. poskytování specializované paliativní péče, příležitostí k diskusi o pokročilém plánování péče a oxygenoterapii) poskytované pacientům s AE-fILD?

V literatuře jsou v oblasti AE-fILD značné mezery. Velká část současné praxe v léčbě AE-fILD je založena na klinickém úsudku a nebyly provedeny adekvátně podporované randomizované kontrolované studie k identifikaci vhodných léčebných přístupů. To vedlo k významné heterogenitě v přístupu k AE-fILD mezi klinickými lékaři a centry, což je problém ilustrovaný skutečností, že pouze jeden ze sedmi trustů NHS v East Midlands má léčebné pokyny specifické pro léčbu AE-fILD (nepublikované údaje ). Tento nedostatek konzistence v přístupu představuje významnou výzvu pro návrh randomizovaných kontrolních studií, protože heterogenita v kontrolní větvi se standardní péčí může zakrýt jakékoli specifické signály. Kromě toho při absenci RCT existuje možnost, že kliničtí lékaři mohou neúmyslně použít intervence, které jsou škodlivé.

Studie je observační kohortová studie pacientů přijatých do nemocnice s AE-fILD za účelem zodpovězení výše uvedených otázek. Tyto údaje pomohou vyjasnit priority výzkumu v této oblasti a identifikovat oblasti, kde by se péče mohla zlepšit, a umožní nám vydávat doporučení pro klinickou péči. Studie také použije tato data k informování a vytváření hypotéz pro budoucí klinické studie.