Исследование обострений интерстициальных заболеваний легких (INDEX)

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) и другие прогрессирующие фиброзные интерстициальные заболевания легких (ПФ-ИЗЛ) становятся все более распространенными смертельными заболеваниями со средней продолжительностью жизни с момента постановки диагноза 3-5 лет. Фиброзное интерстициальное заболевание легких (ФИЗЛ) — это общий термин для группы состояний, которые включают рубцевание легких (фиброз) с признаками воспаления или без них. Хотя разные ИЗЛ связаны с разными этиологическими факторами и течением заболевания, характеристики этих состояний во многом совпадают. В целом, FILD обычно прогрессируют с точки зрения симптомов, функции легких и рентгенологических особенностей, что приводит к усилению симптомов и дыхательной недостаточности.

Помимо постепенного прогрессирования, типичного для ИЛЛ, эти состояния могут резко ухудшаться во время эпизодов острого обострения (AE-fILD). НЯ можно определить как острое (менее одного месяца) ухудшение симптомов, связанное с новыми изменениями по типу «матового стекла» на КТ грудной клетки и не объясняемое другой патологией, такой как легочная эмболия, пневмоторакс или сердечная недостаточность (адаптировано из определения Collard et al. al для AE-IPF). Прогноз при обострениях идиопатического легочного фиброза (ИЛФ), самой распространенной формы ИЛЗ, очень плохой (по некоторым данным, внутрибольничная смертность превышает 90%). Однако исследований НЯ в областях, не относящихся к ИЛФ, было проведено очень мало.

Кроме того, в настоящее время не существует рекомендаций по лечению или установленных стандартов лечения пациентов с НЯ-ИЗЛ. Другие существенные пробелы в литературе в этой области включают:

• Каково типичное клиническое течение и исход обострений при ФИЛП без ИЛФ?
• Какие особенности предсказывают риск внутрибольничной смертности и смертности после выписки из-за AE-fILD (например, возраст, пол, исходный диагноз)?
• Эффективны ли используемые в настоящее время методы лечения AE-fILD? Как следует лечить AE-fILD (стероиды, кислородная терапия и т. д.)?
• Насколько важны те аспекты ухода, которые пациенты считают важными (например, предоставление специализированной паллиативной помощи, возможности обсуждения расширенного планирования помощи и кислородной терапии) пациентам с НЯ-ФИЗЛ?

В литературе по AE-fILD имеются значительные пробелы. Большая часть современной практики ведения НЯ-ФИЗЛ основана на клинических суждениях, и рандомизированные контролируемые исследования с адекватной статистикой для определения соответствующих подходов к лечению не проводились. Это привело к значительной разнородности в подходе к AE-fILD между клиницистами и центрами, и эта проблема иллюстрируется тем фактом, что только один из семи трестов NHS в Ист-Мидлендсе имеет рекомендации по лечению, специфичные для ведения AE-fILD (неопубликованные данные). ). Такое отсутствие последовательности в подходе представляет собой серьезную проблему для разработки рандомизированных контролируемых исследований, поскольку неоднородность в стандартной контрольной группе может скрыть любые конкретные сигналы. Более того, в отсутствие РКИ существует вероятность того, что врачи могут непреднамеренно использовать вредные вмешательства.

Исследование представляет собой обсервационное когортное исследование пациентов, поступивших в больницу с НЯ-ИЛД, для ответа на вопросы, перечисленные выше. Эти данные помогут прояснить приоритеты исследований в этой области и определить области, где помощь может быть улучшена, а также позволят нам дать рекомендации по клинической помощи. Исследование также будет использовать эти данные для информирования и создания гипотез для будущих клинических испытаний.