Estudo de exacerbações de doenças pulmonares intersticiais (INDEX)

A fibrose pulmonar idiopática (FPI) e outras doenças pulmonares intersticiais fibróticas progressivas (PF-DPIs) são distúrbios fatais cada vez mais comuns, com uma expectativa de vida média a partir do diagnóstico de 3-5 anos. Doença pulmonar intersticial fibrótica (fILD) é um termo geral para um grupo de condições que envolvem cicatrizes no pulmão (fibrose) com ou sem evidência de inflamação. Embora diferentes DPI estejam associadas a diferentes factores etiológicos e cursos de doença, existe uma sobreposição considerável nas características destas condições. Em geral, as fILDs geralmente progridem em termos de sintomas, função pulmonar e características radiológicas, resultando em aumento dos sintomas e insuficiência respiratória.

Além da progressão gradual típica da fILD, essas condições podem piorar agudamente durante episódios de exacerbação aguda (AE-fILD). Um EA pode ser definido como uma deterioração aguda (menos de um mês) dos sintomas associada a novas alterações em vidro fosco na TC de tórax e não explicada por outra patologia, como embolia pulmonar, pneumotórax ou insuficiência cardíaca (adaptado da definição de Collard et. al para AE-IPF). O prognóstico das exacerbações agudas da fibrose pulmonar idiopática (FPI), a forma mais comum de fILD, é muito ruim (mais de 90% de mortalidade hospitalar em alguns relatos). No entanto, tem havido muito pouca investigação sobre EAs em fILD não-IPF.

Além disso, não existe atualmente nenhuma diretriz de tratamento ou padrão de cuidado estabelecido para o manejo de pacientes com EA-fILD. Outras lacunas significativas na literatura nesta área incluem:

• Qual é o curso clínico típico e o resultado das exacerbações agudas em fILD não-FPI?
• Quais características predizem o risco de mortalidade intra-hospitalar e pós-alta por AE-fILD (por exemplo, idade, sexo, diagnóstico inicial)?
• Os tratamentos usados ​​atualmente para AE-fILD são eficazes? Como deve ser gerenciado o EA-fILD (esteróides, oxigenoterapia, etc.)?
• Quão bem estão os aspectos do cuidado que os pacientes consideram importantes (por exemplo, prestação de cuidados paliativos especializados, oportunidades para discutir planejamento de cuidados avançados e oxigenoterapia) prestados a pacientes com EA-fILD?

Existem lacunas significativas na literatura no campo da EA-fILD. Grande parte da prática atual no manejo de EA-fILD é baseada no julgamento clínico, e não foram realizados ensaios clínicos randomizados com poder adequado para identificar abordagens de tratamento apropriadas. Isto levou a uma heterogeneidade significativa na abordagem da AE-fILD entre médicos e centros, uma questão ilustrada pelo facto de apenas um dos sete fundos do NHS nas East Midlands ter uma diretriz de tratamento específica para a gestão da AE-fILD (dados não publicados ). Esta falta de consistência na abordagem representa um desafio significativo para o desenho de ensaios clínicos randomizados, uma vez que a heterogeneidade dentro de um braço de controle de tratamento padrão pode obscurecer quaisquer sinais específicos. Além disso, na ausência de ensaios clínicos randomizados, existe a possibilidade de os médicos utilizarem involuntariamente intervenções prejudiciais.

O estudo é um estudo de coorte observacional de pacientes internados no hospital com EA-fILD para responder às questões listadas acima. Estes dados ajudarão a esclarecer as prioridades de investigação nesta área e a identificar áreas onde os cuidados podem melhorar e permitir-nos-ão fazer recomendações para cuidados clínicos. O estudo também utilizará esses dados para informar e gerar hipóteses para futuros ensaios clínicos.