Interstitiaalisen keuhkosairauden pahenemistutkimus (INDEX)

Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF) ja muut etenevät fibroottiset interstitiaaliset keuhkosairaudet (PF-ILD) ovat yhä yleisempiä kuolemaan johtavia sairauksia, joiden keskimääräinen elinajanodote diagnoosista on 3–5 vuotta. Fibroottinen interstitiaalinen keuhkosairaus (fILD) on yleinen termi sairauksien ryhmälle, johon liittyy keuhkojen arpeutuminen (fibroosi) tulehduksen kanssa tai ilman. Vaikka erilaiset ILD-taudit liittyvät erilaisiin etiologisiin tekijöihin ja sairauden kuluihin, näiden tilojen ominaisuudet ovat huomattavan päällekkäisiä. Yleensä fiLD-taudit yleensä etenevät oireiden, keuhkojen toiminnan ja radiologisten ominaisuuksien suhteen, mikä johtaa lisääntyviin oireisiin ja hengitysvajeeseen.

FILD:lle tyypillisen asteittaisen etenemisen lisäksi nämä tilat voivat pahentua äkillisesti akuutin pahenemisjakson (AE-fILD) aikana. AE voidaan määritellä akuuttiksi (alle kuukauden) oireiden pahenemiseksi, joka liittyy uusiin hiomalasimuutoksiin TT-rintakuvassa ja jota ei selitä muu patologia, kuten keuhkoembolia, ilmarinta tai sydämen vajaatoiminta (mukautettu Collardin etsin määritelmästä). al AE-IPF:lle). Idiopaattisen keuhkofibroosin (IPF), joka on fILD:n yleisin muoto, akuuttien pahenemisvaiheiden ennuste on erittäin huono (joissakin raporteissa yli 90 % sairaalakuolleisuus). Ei-IPF-fiLD:n haittavaikutuksista on kuitenkin tutkittu hyvin vähän.

Lisäksi tällä hetkellä ei ole olemassa hoitosuosituksia tai vakiintuneita hoitostandardeja AE-fILD-potilaiden hoidolle. Muita merkittäviä aukkoja tämän alan kirjallisuudessa ovat mm.

• Mikä on akuutin pahenemisvaiheen tyypillinen kliininen kulku ja lopputulos ei-IPF-fiLD:ssä?
• Mitkä ominaisuudet ennustavat AE-fILD:n aiheuttaman sairaalassa ja kotiutuksen jälkeisen kuolleisuuden riskiä (esim. ikä, sukupuoli, perusdiagnoosi)?
• Ovatko tällä hetkellä käytetyt AE-fILD:n hoidot tehokkaita? Miten AE-fILD:tä tulisi hoitaa (steroidit, happihoito jne.)?
• Kuinka hyvin ovat potilaiden mielestä tärkeitä hoidon osa-alueita (esim. palliatiivisen erikoishoidon tarjoaminen, mahdollisuudet keskustella edistyneestä hoidon suunnittelusta ja happiterapiasta) AE-fILD-potilaille?

AE-fiLD:n alan kirjallisuudessa on merkittäviä aukkoja. Suuri osa nykyisestä AE-fILD-hoidon käytännöstä perustuu kliiniseen harkintaan, eikä riittävän tehokkaita satunnaistettuja kontrolloituja tutkimuksia sopivien hoitomenetelmien tunnistamiseksi ole suoritettu. Tämä on johtanut huomattavaan heterogeenisuuteen lääkäreiden ja keskusten lähestymistavassa AE-fILD:iin, mistä on osoituksena se tosiasia, että vain yhdellä seitsemästä East Midlandsin NHS-rahastosta on AE-fILD:n hallintaan tarkoitettu hoitosuositus (julkaisematon tieto). ). Tämä lähestymistavan johdonmukaisuuden puute asettaa merkittävän haasteen satunnaistettujen kontrollitutkimusten suunnittelulle, koska heterogeenisyys standardin hoitokontrollihaarassa voi hämärtää kaikki tietyt signaalit. Lisäksi RCT:n puuttuessa on mahdollista, että kliinikot voivat käyttää tahattomasti haitallisia interventioita.

Tutkimus on havainnollinen kohorttitutkimus potilaista, jotka joutuivat sairaalaan AE-fILD:n vuoksi vastaamaan yllä lueteltuihin kysymyksiin. Nämä tiedot auttavat selventämään tutkimuksen painopisteitä tällä alueella ja tunnistamaan alueita, joilla hoitoa voisi parantaa, ja voimme antaa suosituksia kliinisestä hoidosta. Tutkimus käyttää näitä tietoja myös tulevien kliinisten tutkimusten tekemiseen ja hypoteesien luomiseen.