Studie zu interstitiellen Lungenerkrankungen (INDEX)

Idiopathische Lungenfibrose (IPF) und andere fortschreitende fibrotische interstitielle Lungenerkrankungen (PF-ILDs) sind zunehmend häufige tödliche Erkrankungen mit einer mittleren Lebenserwartung ab Diagnose von 3–5 Jahren. Fibrotische interstitielle Lungenerkrankung (fILD) ist ein allgemeiner Begriff für eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen es zu einer Vernarbung der Lunge (Fibrose) mit oder ohne Anzeichen einer Entzündung kommt. Während verschiedene ILDs mit unterschiedlichen ätiologischen Faktoren und Krankheitsverläufen verbunden sind, gibt es erhebliche Überschneidungen in den Merkmalen dieser Erkrankungen. Im Allgemeinen schreiten fILDs in Bezug auf Symptome, Lungenfunktion und radiologische Merkmale fort, was zu zunehmenden Symptomen und Atemversagen führt.

Zusätzlich zu dem für fILD typischen allmählichen Fortschreiten können sich diese Zustände während Episoden einer akuten Exazerbation (AE-fILD) akut verschlimmern. Ein UE kann als akute (weniger als einen Monat) Verschlechterung der Symptome definiert werden, die mit neuen Veränderungen des Milchglases im CT-Thorax einhergeht und nicht durch andere Pathologien wie Lungenembolie, Pneumothorax oder Herzversagen erklärt werden kann (angepasst an die Definition von Collard et al für AE-IPF). Die Prognose akuter Exazerbationen der idiopathischen Lungenfibrose (IPF), der häufigsten Form der fILD, ist sehr schlecht (in einigen Berichten liegt die Krankenhausmortalität bei über 90 %). Allerdings gibt es nur sehr wenige Untersuchungen zu unerwünschten Ereignissen bei Nicht-IPF-fILD.

Darüber hinaus gibt es derzeit keine Behandlungsleitlinie oder etablierten Pflegestandard für die Behandlung von Patienten mit AE-fILD. Weitere bedeutende Lücken in der Literatur in diesem Bereich sind:

• Was ist der typische klinische Verlauf und das typische Ergebnis akuter Exazerbationen bei Nicht-IPF-fILD?
• Welche Merkmale sagen das Risiko einer Sterblichkeit im Krankenhaus und nach der Entlassung aufgrund von AE-fILD voraus (z. B. Alter, Geschlecht, Ausgangsdiagnose)?
• Sind derzeit verwendete Behandlungen für AE-fILD wirksam? Wie sollte AE-fILD behandelt werden (Steroide, Sauerstofftherapie usw.)?
• Wie gut sind Aspekte der Pflege, die Patienten wichtig finden (z. B. (Bereitstellung von spezialisierter Palliativversorgung, Möglichkeiten zur Erörterung einer erweiterten Pflegeplanung und Sauerstofftherapie) für Patienten mit AE-fILD?

Es gibt erhebliche Lücken in der Literatur im Bereich AE-fILD. Ein Großteil der aktuellen Praxis im AE-fILD-Management basiert auf klinischer Beurteilung und es wurden keine ausreichend aussagekräftigen randomisierten kontrollierten Studien zur Ermittlung geeigneter Behandlungsansätze durchgeführt. Dies hat zu einer erheblichen Heterogenität in der Herangehensweise an AE-fILD zwischen Klinikern und Zentren geführt, ein Problem, das durch die Tatsache verdeutlicht wird, dass nur einer von sieben NHS-Trusts in den East Midlands über eine spezifische Behandlungsrichtlinie für die Behandlung von AE-fILD verfügt (unveröffentlichte Daten). ). Dieser Mangel an Konsistenz im Ansatz stellt eine erhebliche Herausforderung für das Design randomisierter Kontrollstudien dar, da die Heterogenität innerhalb eines Standardversorgungskontrollarms spezifische Signale verschleiern kann. Darüber hinaus besteht in Abwesenheit von RCTs die Möglichkeit, dass Ärzte unbeabsichtigt schädliche Interventionen anwenden.

Bei der Studie handelt es sich um eine beobachtende Kohortenstudie mit Patienten, die mit AE-fILD ins Krankenhaus eingeliefert wurden, um die oben aufgeführten Fragen zu beantworten. Diese Daten werden dazu beitragen, Forschungsprioritäten in diesem Bereich zu klären und Bereiche zu identifizieren, in denen die Pflege verbessert werden könnte, und es uns ermöglichen, Empfehlungen für die klinische Versorgung abzugeben. Die Studie wird diese Daten auch zur Information und Generierung von Hypothesen für zukünftige klinische Studien nutzen.