间质性肺疾病加重研究 (INDEX)

特发性肺纤维化 (IPF) 和其他进行性纤维化间质性肺疾病 (PF-ILD) 是越来越常见的致命性疾病，诊断后的中位预期寿命为 3-5 年。 纤维化间质性肺疾病 (fILD) 是一组涉及肺部疤痕（纤维化）的疾病的总称，有或没有炎症迹象。 虽然不同的 ILD 与不同的病因和病程相关，但这些病症的特征有相当大的重叠。 一般来说，fILD 通常在症状、肺功能和放射学特征方面进展，导致症状加重和呼吸衰竭。

除了 fILD 典型的逐渐进展之外，这些病症在急性加重 (AE-fILD) 期间可能会急剧恶化。 AE 可以定义为与 CT 胸部新毛玻璃变化相关的症状急性（不到一个月）恶化，并且不能用其他病理学解释，例如肺栓塞、气胸或心力衰竭（改编自 Collard 等人的定义） al 为 AE-IPF）。 特发性肺纤维化 (IPF) 急性加重是 fILD 的最常见形式，其预后非常差（一些报告中院内死亡率超过 90%）。 然而，关于非 IPF fILD AE 的研究很少。

此外，目前还没有针对 AE-fILD 患者管理的治疗指南或既定护理标准。 该领域文献中的其他重大空白包括：

• 非 IPF fILD 急性加重的典型临床病程和结果是什么？
• 哪些特征可以预测 AE-fILD 导致的院内和出院后死亡风险（例如 年龄、性别、基线诊断）？
• 目前使用的 AE-fILD 治疗有效吗？ 应如何管理 AE-fILD（类固醇、氧疗等）？
• 患者认为重要的护理方面有多重要（例如， 为 AE-fiLD 患者提供专业姑息治疗、讨论高级护理计划的机会和氧疗？

AE-fILD 领域的文献存在显着的空白。 目前 AE-fILD 管理的大部分实践都是基于临床判断，尚未进行充分有力的随机对照试验来确定适当的治疗方法。 这导致临床医生和中心之间治疗 AE-fILD 的方法存在显着异质性，东米德兰兹郡的七个 NHS 信托机构中只有一个拥有专门针对 AE-fILD 管理的治疗指南（未发表的数据），这一事实说明了这一问题。 ）。 这种方法缺乏一致性对随机对照试验的设计提出了重大挑战，因为标准护理对照组内的异质性可能会掩盖任何特定信号。 此外，在缺乏随机对照试验的情况下，临床医生可能会无意中使用有害的干预措施。

该研究是一项针对 AE-fILD 入院患者的观察性队列研究，旨在回答上述问题。 这些数据将有助于阐明该领域的研究重点，并确定护理可以改进的领域，并使我们能够为临床护理提出建议。 该研究还将利用这些数据为未来的临床试验提供信息并生成假设。