Étude sur les exacerbations de la maladie pulmonaire interstitielle (INDEX)

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) et d'autres maladies pulmonaires interstitielles fibrotiques progressives (PF-ILD) sont des troubles mortels de plus en plus courants avec une espérance de vie médiane à partir du diagnostic de 3 à 5 ans. La maladie pulmonaire interstitielle fibrotique (fILD) est un terme général désignant un groupe d'affections impliquant une cicatrisation du poumon (fibrose) avec ou sans signe d'inflammation. Bien que différentes PID soient associées à différents facteurs étiologiques et à différentes évolutions de la maladie, il existe un chevauchement considérable dans les caractéristiques de ces affections. En général, les fILD progressent généralement en termes de symptômes, de fonction pulmonaire et de caractéristiques radiologiques, entraînant une augmentation des symptômes et une insuffisance respiratoire.

En plus de la progression progressive typique de la fILD, ces conditions peuvent s'aggraver de manière aiguë lors d'épisodes d'exacerbation aiguë (AE-fILD). Un EI peut être défini comme une détérioration aiguë (moins d'un mois) des symptômes associée à de nouvelles modifications du verre dépoli au scanner thoracique et non expliquée par une autre pathologie telle qu'une embolie pulmonaire, un pneumothorax ou une insuffisance cardiaque (adapté de la définition de Collard et al pour AE-IPF). Le pronostic des exacerbations aiguës de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), la forme la plus courante de FILD, est très sombre (plus de 90 % de mortalité hospitalière dans certains rapports). Cependant, très peu de recherches ont été menées sur les EI dans les fILD non-IPF.

De plus, il n'existe actuellement aucune directive thérapeutique ni norme de soins établie pour la prise en charge des patients atteints d'AE-fILD. D’autres lacunes importantes dans la littérature dans ce domaine comprennent :

• Quelle est l’évolution clinique typique et l’issue des exacerbations aiguës dans les fILD non IPF ?
• Quelles caractéristiques permettent de prédire le risque de mortalité à l'hôpital et après la sortie d'une AE-fILD (par ex. âge, sexe, diagnostic de base) ?
• Les traitements actuellement utilisés pour l’AE-fILD sont-ils efficaces ? Comment l’AE-fILD doit-elle être prise en charge (stéroïdes, oxygénothérapie, etc.) ?
• Dans quelle mesure les aspects des soins que les patients jugent importants (par ex. fourniture de soins palliatifs spécialisés, opportunités de discuter de la planification avancée des soins et de l'oxygénothérapie) délivrés aux patients atteints d'AE-fILD ?

Il existe des lacunes importantes dans la littérature dans le domaine de l'AE-fILD. Une grande partie de la pratique actuelle en matière de prise en charge de l'AE-fILD repose sur le jugement clinique, et aucun essai contrôlé randomisé suffisamment puissant pour identifier les approches thérapeutiques appropriées n'a été réalisé. Cela a conduit à une hétérogénéité significative dans l'approche de l'AE-fILD entre les cliniciens et les centres, un problème illustré par le fait que seul un des sept trusts du NHS dans les East Midlands dispose d'une ligne directrice de traitement spécifique pour la prise en charge de l'AE-fILD (données non publiées). ). Ce manque de cohérence dans l’approche pose un défi important à la conception d’essais contrôlés randomisés, car l’hétérogénéité au sein d’un groupe témoin de soins standard peut masquer tout signal spécifique. De plus, en l’absence d’ECR, il est possible que les cliniciens utilisent involontairement des interventions nuisibles.

L'étude est une étude de cohorte observationnelle de patients admis à l'hôpital avec AE-fILD pour répondre aux questions énumérées ci-dessus. Ces données aideront à clarifier les priorités de recherche dans ce domaine, à identifier les domaines dans lesquels les soins pourraient être améliorés et nous permettront de formuler des recommandations en matière de soins cliniques. L'étude utilisera également ces données pour éclairer et générer des hypothèses pour de futurs essais cliniques.