간질성 폐질환 악화 연구 (INDEX)

특발성 폐섬유증(IPF) 및 기타 진행성 섬유성 간질성 폐질환(PF-ILD)은 진단 후 평균 기대 수명이 3~5년인 치명적인 질환으로 점점 더 흔해지고 있습니다. 섬유성 간질성 폐질환(fILD)은 염증의 증거가 있거나 없는 폐의 흉터(섬유증)를 수반하는 일련의 상태를 가리키는 일반적인 용어입니다. 다양한 ILD가 다양한 병인학적 요인 및 질병 과정과 연관되어 있지만 이러한 상태의 특성에는 상당한 중복이 있습니다. 일반적으로 fILD는 일반적으로 증상, 폐 기능 및 방사선학적 특징 측면에서 진행되어 증상이 증가하고 호흡 부전이 발생합니다.

fILD의 전형적인 점진적인 진행 외에도 이러한 상태는 급성 악화 에피소드(AE-fILD) 동안 급격히 악화될 수 있습니다. AE는 CT 흉부의 새로운 간 유리 변화와 관련된 증상의 급성(1개월 미만) 악화로 정의될 수 있으며 폐색전, 기흉 또는 심부전과 같은 다른 병리학으로 설명되지 않을 수 있습니다(Collard 등의 정의에 따름). AE-IPF의 경우 al). fILD의 가장 흔한 형태인 특발성 폐섬유증(IPF)의 급성 악화에 대한 예후는 매우 좋지 않습니다(일부 보고서에서는 병원 내 사망률이 90% 이상). 그러나 비IPF fILD의 AE에 대한 연구는 거의 없습니다.

또한, 현재 AE-fILD 환자 관리를 위한 치료 지침이나 확립된 치료 표준이 없습니다. 이 분야에 관한 문헌의 다른 중요한 격차는 다음과 같습니다.

• 비IPF fILD의 급성 악화의 전형적인 임상 과정과 결과는 무엇입니까?
• AE-fILD로 인한 병원 내 및 퇴원 후 사망 위험을 예측하는 기능은 무엇입니까(예: 나이, 성별, 기본 진단)?
• 현재 사용되는 AE-fILD 치료법이 효과적인가요? AE-fILD는 어떻게 관리해야 합니까(스테로이드, 산소 요법 등)?
• 환자가 중요하다고 생각하는 진료 측면(예: AE-fILD 환자에게 전문 완화 치료 제공, 고급 치료 계획 논의 기회 및 산소 요법 제공)?

AE-fILD 분야의 문헌에는 상당한 격차가 있습니다. AE-fILD 관리에 대한 현재 관행의 대부분은 임상적 판단을 기반으로 하며, 적절한 치료 접근법을 식별하기 위한 적절하게 검증된 무작위 대조 시험은 수행되지 않았습니다. 이로 인해 임상의와 센터 간의 AE-fILD 접근 방식에 상당한 이질성이 발생했으며, 이는 이스트 미들랜드에 있는 7개의 NHS 신탁 기관 중 단 한 곳만이 AE-fILD 관리에 특정한 치료 지침을 가지고 있다는 사실로 설명됩니다(미공개 데이터). ). 이러한 접근법의 일관성 부족은 표준 치료 대조 부문 내의 이질성으로 인해 특정 신호가 모호해질 수 있기 때문에 무작위 대조 시험 설계에 중요한 과제를 제기합니다. 더욱이, RCT가 없으면 임상의가 의도치 않게 해로운 중재를 사용할 가능성이 있습니다.

이 연구는 위에 나열된 질문에 답하기 위해 AE-fILD로 병원에 입원한 환자를 대상으로 한 관찰 코호트 연구입니다. 이러한 데이터는 이 분야의 연구 우선순위를 명확히 하고 치료가 개선될 수 있는 영역을 식별하고 임상 치료에 대한 권장 사항을 제시하는 데 도움이 될 것입니다. 이 연구는 또한 이러한 데이터를 사용하여 향후 임상 시험에 대한 가설을 알리고 생성할 것입니다.