Interstitiel lungesygdomseksacerbationsundersøgelse (INDEX)

Idiopatisk lungefibrose (IPF) og andre progressive fibrotiske interstitielle lungesygdomme (PF-ILD'er) er i stigende grad almindelige dødelige lidelser med en middellevetid fra diagnose på 3-5 år. Fibrotisk interstitiel lungesygdom (fILD) er en generel betegnelse for en gruppe tilstande, der involverer ardannelse i lungen (fibrose) med eller uden tegn på betændelse. Mens forskellige ILD'er er forbundet med forskellige ætiologiske faktorer og sygdomsforløb, er der betydelig overlapning i disse tilstandes karakteristika. Generelt udvikler fILD sig normalt med hensyn til symptomer, lungefunktion og radiologiske træk, hvilket resulterer i stigende symptomer og respirationssvigt.

Ud over den gradvise progression, der er typisk for fILD, kan disse tilstande blive akut værre under episoder med akut eksacerbation (AE-fILD). En AE kan defineres som en akut (mindre end en måned) forværring af symptomer forbundet med nye glasforandringer på CT-thorax og ikke forklaret af anden patologi såsom lungeemboli, pneumothorax eller hjertesvigt (tilpasset definitionen af ​​Collard et al. al for AE-IPF). Prognosen for akutte eksacerbationer af idiopatisk lungefibrose (IPF), den mest almindelige form for fILD, er meget dårlig (over 90 % dødelighed på hospitalet i nogle rapporter). Der har dog været meget lidt forskning i AE'er i ikke-IPF fILD.

Desuden er der på nuværende tidspunkt ingen behandlingsretningslinjer eller etableret standard for pleje til behandling af patienter med AE-fILD. Andre væsentlige huller i litteraturen på dette område omfatter:

• Hvad er det typiske kliniske forløb og udfald af akutte eksacerbationer i non-IPF fILD?
• Hvilke funktioner forudsiger risikoen for dødelighed på hospitalet og efter udskrivelsen af ​​AE-fILD (f. alder, køn, baseline diagnose)?
• Er aktuelt anvendte behandlinger til AE-fILD effektive? Hvordan skal AE-fILD håndteres (steroider, iltbehandling osv.)?
• Hvor godt er aspekter af pleje, som patienter finder vigtige (f.eks. levering af specialist palliativ pleje, muligheder for at diskutere avanceret plejeplanlægning og iltbehandling) leveret til patienter med AE-fILD?

Der er betydelige huller i litteraturen inden for AE-fILD. Meget af den nuværende praksis i AE-fILD-behandling er baseret på klinisk vurdering, og tilstrækkeligt drevne randomiserede kontrollerede forsøg til at identificere passende behandlingstilgange er ikke blevet udført. Dette har ført til betydelig heterogenitet i tilgangen til AE-fILD mellem klinikere og centre, et problem illustreret af det faktum, at kun én af syv NHS-trusts i East Midlands har en behandlingsvejledning, der er specifik for håndtering af AE-fILD (upublicerede data) ). Denne mangel på konsistens i tilgangen udgør en betydelig udfordring for udformningen af ​​randomiserede kontrolforsøg, da heterogenitet inden for en standardplejekontrolarm kan skjule specifikke signaler. Ydermere, i fravær af RCT'er, er der potentiale for, at klinikere utilsigtet kan bruge indgreb, der er skadelige.

Undersøgelsen er en observationel kohorteundersøgelse af patienter indlagt på hospital med AE-fILD for at besvare ovenstående spørgsmål. Disse data vil hjælpe med at afklare forskningsprioriteter på dette område og identificere områder, hvor pleje kan forbedres og give os mulighed for at komme med anbefalinger til klinisk pleje. Studiet vil også bruge disse data til at informere og generere hypoteser til fremtidige kliniske forsøg.