Interstitiell lungsjukdomsexacerbationsstudie (INDEX)

Idiopatisk lungfibros (IPF) och andra progressiva fibrotiska interstitiell lungsjukdom (PF-ILD) är allt vanligare dödliga sjukdomar med en medellivslängd från diagnos på 3-5 år. Fibrotisk interstitiell lungsjukdom (fILD) är en allmän term för en grupp tillstånd som involverar ärrbildning i lungan (fibros) med eller utan tecken på inflammation. Även om olika ILD är associerade med olika etiologiska faktorer och sjukdomsförlopp, finns det en betydande överlappning i egenskaperna hos dessa tillstånd. Generellt sett framskrider fILDs vanligtvis när det gäller symtom, lungfunktion och radiologiska egenskaper, vilket resulterar i ökande symtom och andningssvikt.

Förutom den gradvisa progression som är typisk för fILD, kan dessa tillstånd bli akut värre under episoder av akut exacerbation (AE-fILD). En AE kan definieras som en akut (mindre än en månad) försämring av symtom associerade med nya slipade glasförändringar på CT-bröstkorg och som inte förklaras av annan patologi som lungemboli, pneumothorax eller hjärtsvikt (anpassad från definitionen av Collard et al. al för AE-IPF). Prognosen för akuta exacerbationer av idiopatisk lungfibros (IPF), den vanligaste formen av fILD, är mycket dålig (över 90 % av dödligheten på sjukhus i vissa rapporter). Det har dock gjorts mycket lite forskning om biverkningar i icke-IPF fiLD.

Dessutom finns det för närvarande ingen behandlingsriktlinje eller etablerad standard för vård för hantering av patienter med AE-fILD. Andra betydande luckor i litteraturen på detta område inkluderar:

• Vad är det typiska kliniska förloppet och resultatet av akuta exacerbationer i icke-IPF fILD?
• Vilka egenskaper förutsäger risken för dödlighet på sjukhus och efter utskrivning från AE-fILD (t. ålder, kön, baslinjediagnos)?
• Är för närvarande använda behandlingar för AE-fILD effektiva? Hur ska AE-fILD hanteras (steroider, syrgasbehandling etc)?
• Hur väl är aspekter av vården som patienter tycker är viktiga (t.ex. tillhandahållande av specialist palliativ vård, möjligheter att diskutera avancerad vårdplanering och syrgasbehandling) till patienter med AE-fILD?

Det finns betydande luckor i litteraturen inom området AE-fILD. Mycket av den nuvarande praxisen inom AE-fILD-hantering är baserad på klinisk bedömning, och tillräckligt kraftfulla randomiserade kontrollerade prövningar för att identifiera lämpliga behandlingsmetoder har inte utförts. Detta har lett till betydande heterogenitet i tillvägagångssättet för AE-fILD mellan läkare och centra, en fråga som illustreras av det faktum att endast en av sju NHS-truster i East Midlands har en behandlingsriktlinje som är specifik för hanteringen av AE-fILD (opublicerade data ). Denna brist på konsekvent tillvägagångssätt utgör en betydande utmaning för utformningen av randomiserade kontrollstudier, eftersom heterogenitet inom en standardvårdskontrollarm kan skymma specifika signaler. Dessutom, i frånvaro av RCT, finns det potential att läkare oavsiktligt kan använda ingrepp som är skadliga.

Studien är en observationskohortstudie av patienter inlagda på sjukhus med AE-fILD för att svara på frågorna ovan. Dessa data kommer att bidra till att klargöra forskningsprioriteringar inom detta område, och identifiera områden där vården kan förbättras och ge oss möjlighet att ge rekommendationer för klinisk vård. Studien kommer också att använda dessa data för att informera och generera hypoteser för framtida kliniska prövningar.