Onderzoek naar exacerbaties van interstitiële longziekten (INDEX)

Idiopathische longfibrose (IPF) en andere progressieve fibrotische interstitiële longziekten (PF-ILD's) zijn steeds vaker voorkomende fatale aandoeningen met een mediane levensverwachting vanaf de diagnose van 3-5 jaar. Fibrotische interstitiële longziekte (fILD) is een algemene term voor een groep aandoeningen waarbij littekenvorming op de longen (fibrose) optreedt, met of zonder tekenen van ontsteking. Hoewel verschillende ILD's geassocieerd zijn met verschillende etiologische factoren en ziekteverloop, is er aanzienlijke overlap in de kenmerken van deze aandoeningen. Over het algemeen ontwikkelen fILD's zich gewoonlijk in termen van symptomen, longfunctie en radiologische kenmerken, wat resulteert in toenemende symptomen en ademhalingsfalen.

Naast de geleidelijke progressie die kenmerkend is voor fILD, kunnen deze aandoeningen acuut verergeren tijdens episoden van acute exacerbatie (AE-fILD). Een AE kan worden gedefinieerd als een acute (minder dan een maand) verslechtering van de symptomen die gepaard gaan met nieuwe veranderingen in het geslepen glas op de CT-borst en die niet kunnen worden verklaard door andere pathologieën zoals longembolie, pneumothorax of hartfalen (overgenomen van de definitie van Collard et al. al voor AE-IPF). De prognose van acute exacerbaties van idiopathische longfibrose (IPF), de meest voorkomende vorm van fILD, is zeer slecht (in sommige rapporten bedraagt ​​de sterfte in het ziekenhuis meer dan 90%). Er is echter zeer weinig onderzoek gedaan naar bijwerkingen bij niet-IPF fILD.

Bovendien bestaat er momenteel geen behandelrichtlijn of vastgestelde zorgstandaard voor de behandeling van patiënten met AE-fILD. Andere belangrijke lacunes in de literatuur op dit gebied zijn onder meer:

• Wat is het typische klinische beloop en resultaat van acute exacerbaties bij niet-IPF fILD?
• Welke kenmerken voorspellen het risico op sterfte in het ziekenhuis en na ontslag als gevolg van AE-fILD (bijv. leeftijd, geslacht, basisdiagnose)?
• Zijn de momenteel gebruikte behandelingen voor AE-fILD effectief? Hoe moet AE-fILD worden behandeld (steroïden, zuurstoftherapie, enz.)?
• Hoe goed zijn aspecten van de zorg die patiënten belangrijk vinden (bijv. (aanbod van specialistische palliatieve zorg, mogelijkheden om geavanceerde zorgplanning te bespreken en zuurstoftherapie) geleverd aan patiënten met AE-fILD?

Er zijn aanzienlijke hiaten in de literatuur op het gebied van AE-fILD. Een groot deel van de huidige praktijk bij de behandeling van AE-fILD is gebaseerd op klinisch oordeel, en er zijn nog geen gerandomiseerde, gecontroleerde onderzoeken met voldoende power uitgevoerd om geschikte behandelmethoden te identificeren. Dit heeft geleid tot aanzienlijke heterogeniteit in de aanpak van AE-fILD tussen artsen en centra, een probleem dat wordt geïllustreerd door het feit dat slechts één op de zeven NHS-trusts in de East Midlands een behandelrichtlijn heeft die specifiek is voor de behandeling van AE-fILD (niet-gepubliceerde gegevens ). Dit gebrek aan consistentie in de aanpak vormt een aanzienlijke uitdaging voor het ontwerp van gerandomiseerde controleonderzoeken, omdat heterogeniteit binnen een standaardzorgcontrolegroep specifieke signalen kan verdoezelen. Bovendien bestaat er bij het ontbreken van RCT’s de mogelijkheid dat artsen onbedoeld schadelijke interventies gebruiken.

De studie is een observationele cohortstudie van patiënten die met AE-fILD in het ziekenhuis zijn opgenomen om de hierboven genoemde vragen te beantwoorden. Deze gegevens zullen helpen de onderzoeksprioriteiten op dit gebied te verduidelijken, gebieden te identificeren waar de zorg kan worden verbeterd en ons in staat stellen aanbevelingen te doen voor de klinische zorg. De studie zal deze gegevens ook gebruiken om hypothesen te genereren voor toekomstige klinische onderzoeken.