米国のザムト細胞自己免疫疾患

すべてのコホートにわたる一般的な主要な包含/除外基準

包含基準:

•自己免疫疾患の確定診断（SLE-非腎性、SLE-LN、SSc/dcSSc）

除外基準:

• 過去の遺伝子治療治療
• 過去5年以内の活動性悪性腫瘍
• 重大な活動性の真菌または細菌感染症
• CNSループスまたは他のCNS疾患の病歴または存在
• eGFR < 45 mL/分/1.73 m^2
• 総ビリルビンが正常範囲外（ギルバート症候群などの先天性高ビリルビン血症が確認されていない場合）。

全身性エリテマトーデス-非腎性の主要な包含/除外基準

包含基準:

• スクリーニング時に以下の自己抗体のうち少なくとも 1 つについて陽性: 抗二本鎖 DNA または抗スミス
• 全身性エリテマトーデス疾患活動性指数 - 2000 スコア ≥ 8 かつ少なくとも 1 つの英国諸島ループス評価グループ (BILAG) - 2004 クラス A (重篤な症状) 臓器スコア
• 糖質コルチコイドおよび以下の治療法のうち少なくとも2つ（それぞれ少なくとも3ヶ月間使用）に対する反応が不十分：シクロホスファミド、ミコフェノール酸またはその誘導体、ベリムマブ、アザチオプリン、アニフロルマブ、メトトレキサート、リツキシマブ、またはオビヌツズマブ

除外基準:

• 精神神経性SLEの患者。
• 薬剤性SLE。

全身性エリテマトーデス - ループス腎炎の主要な包含/除外基準

包含基準:

• スクリーニング時に以下の自己抗体のうち少なくとも 1 つについて陽性: 抗二本鎖 DNA または抗スミス
• -スクリーニング中、または過去6か月以内に腎生検によってLN診断が確認され、疾患の重篤な活動期を伴う。
• ACE阻害剤およびARBに対してアレルギーまたは不耐症でない限り、レニンアンジオテンシン系（RAS）遮断薬の最大耐用量を維持しているにもかかわらず進行している
• グルココルチコイドおよびヒドロキシクロロキン、および以下の治療法のうち少なくとも1つに対する反応が不十分で、それぞれ少なくとも3ヶ月間使用される：シクロホスファミド、ミコフェノール酸誘導体、ベリムマブ、アザチオプリン、メトトレキサート、リツキシマブ、オビヌツズマブ、カルシニューリン阻害剤（シクロスポリン、タクロリムスまたはボクロスポリン）

除外基準:

・急速進行性糸球体腎炎の証拠（登録前３ヶ月以内の血清クレアチニンの倍加として定義される）、または研究調査者によって決定される。

全身性硬化症/びまん性皮膚全身性硬化症コホートの主要な包含/除外基準

包含基準:

• 活動性疾患は次のように定義されます。

• 過去6か月以内に修正ロドナン皮膚スコア（mRSS）が16単位以上で、以下の項目が1つ以上ある：

  • mRSS の 3 単位以上または 10% の増加
  • mRSS が 2 単位以上増加した 1 つの新しい身体領域の関与
  • 1 mRSS 単位以上の増加を伴う 2 つの新たな身体領域の関与、または

• 進行性間質性肺疾患 (ILD) は次のように定義されます。

  - 呼吸器症状の悪化と線維化の程度の増加を高解像度コンピューター断層撮影法で評価

• 標準治療に対する反応の欠如（例、2つ以上の免疫抑制療法の失敗）

除外基準:

• 過去6か月以内の出血（すなわち、食道胃十二指腸鏡検査）によって証明される、または治験責任医師の評価による「活動性の」胃前庭部血管拡張症。
• -スクリーニング前1年以内のSSc腎危機の病歴; SSc以外の疾患による腎臓障害の存在