미국 잠토셀 자가면역질환

모든 코호트에 대한 일반 키 포함/제외 기준

포함 기준:

•자가면역질환 진단 확정(SLE-비신장, SLE-LN, SSc/ dcSSc)

제외 기준:

• 기존 유전자치료제 치료
• 지난 5년 이내에 활동성 악성종양
• 심각한 활성 진균 또는 세균 감염
• CNS 루푸스 또는 기타 CNS 질환의 병력 또는 존재
• eGFR < 45mL/분/1.73m^2
• 정상 범위를 벗어난 총 빌리루빈(길버트 증후군과 같은 선천성 고빌리루빈혈증이 확인되지 않은 경우)

전신홍반루푸스-비신장 주요 포함/제외 기준

포함 기준:

• 스크리닝 시 다음 자가항체 중 하나 이상에 대해 양성: 항-이중 가닥 DNA 또는 항-Smith
• 전신 홍반성 루푸스 질병 활동 지수-2000 점수 ≥ 8 AND 최소 1개의 영국 제도 루푸스 평가 그룹(BILAG)-2004 클래스 A(심각한 증상) 기관 점수
• 글루코코르티코이드와 다음 치료 중 최소 2개에 대해 각각 최소 3개월 동안 사용됨: 시클로포스파미드, 마이코페놀산 또는 그 유도체, 벨리무맙, 아자티오프린, 아니프롤루맙, 메토트렉세이트, 리툭시맙 또는 오비누투주맙

제외 기준:

• 신경정신과적 SLE 환자.
• 약물 유발 SLE.

전신 홍반성 루푸스 - 루푸스 신염 주요 포함/제외 기준

포함 기준:

• 스크리닝 시 다음 자가항체 중 하나 이상에 대해 양성: 항-이중 가닥 DNA 또는 항-Smith
• 선별검사 중 또는 지난 6개월 이내에 신장 생검을 통해 림프절 진단이 확인되었으며, 질병의 심각한 활성 단계가 있음.
• ACE 억제제 및 ARB에 알레르기가 있거나 내약성이 없는 경우를 제외하고 최대 내약 용량의 RAS(레닌안지오텐신계) 차단제를 유지하더라도 진행됩니다.
• 글루코코르티코이드 및 하이드록시클로로퀸에 대한 반응이 부적절하고 다음 치료 중 최소 1개를 각각 최소 3개월 동안 사용: 사이클로포스파미드, 마이코페놀산 유도체, 벨리무맙, 아자티오프린, 메토트렉세이트, 리툭시맙, 오비누투주맙, 칼시뉴린 억제제(사이클로스포린, 타크로리무스 또는 보클로스포린)

제외 기준:

•급속 진행성 사구체신염(등록 전 3개월 이내에 혈청 크레아티닌이 두 배로 증가한 것으로 정의됨) 또는 연구 조사자가 결정한 증거.

전신 경화증/미만성 피부 전신 경화증 코호트 주요 포함/제외 기준

포함 기준:

• 활동성 질병은 다음과 같이 정의됩니다.

• 수정된 Rodnan 피부 점수(mRSS)가 지난 6개월 동안 16단위 이상이며 다음 중 1개 이상이 포함됩니다.

  • mRSS가 ≥ 3단위 또는 10% 증가
  • mRSS가 2단위 이상 증가하여 1개의 새로운 신체 영역이 포함됩니다.
  • ≥ 1 mRSS 단위 증가로 2개의 새로운 신체 부위가 포함되거나

• 진행성 간질성 폐질환(ILD)은 다음과 같이 정의됩니다.

  - 고해상도 컴퓨터 단층촬영으로 평가한 호흡기 증상의 악화 및 섬유화 정도의 증가

• 표준 요법에 대한 반응 부족(예: 2개 이상의 면역억제 요법 실패)

제외 기준:

• 지난 6개월 동안의 출혈(즉, 식도위십이지장경검사에서)로 입증되거나 연구자의 평가에 따라 "활성" 위전정부 혈관 확장증.
• 스크리닝 전 1년 이내에 SSc 신장 위기의 병력; SSc 이외의 상태로 인한 신장 손상의 존재