ET および PV におけるペグインターフェロンの有効性と安全性。

包含基準:

1. ET (本態性血小板血症) および PV (真性赤血球増加症) の 2016 年の WHO 診断基準を満たしています。

   • ET (本態性血小板血症) の主な基準:

     1. 血小板数 > 450 * 10^9/L; (2) 骨髄生検では、成熟巨核球体積の増加と核分葉化の増加を伴う顕著な巨核球の増殖が示されています。 重大な顆粒球の増殖、左方偏移、または赤血球の増殖は見られませんが、グレード 1 の線維症が少数の症例で観察されます。 (3) BCR-ABL1+ CML、PV、PMF、MDS、またはその他の骨髄増殖性腫瘍の WHO 診断基準を満たしていません。 (4) JAK2、CALR、またはMPL変異陽性。

        二次基準: (1) クローンマーカーの存在または反応性血小板増加症の証拠の欠如。

        ET の診断には、4 つの主要基準をすべて満たすか、最初の 3 つの主要基準と 1 つの二次基準を満たす必要があります。

   • PV（真性赤血球増加症）の主な基準：（1）男性でヘモグロビン > 16.5 g/dL、女性で > 16 g/dL、またはヘマトクリット > 男性で > 49%、女性で > 48%、または赤血球量の増加正常値より 25% 以上高い。 (2) 骨髄生検では、赤血球、顆粒球、巨核球の顕著な増殖と、さまざまなサイズと形態の成熟巨核球の存在を伴う、年齢に不相応な細胞充実度の増加が示されます。 (3) JAK2 V617F 変異陽性、または JAK2 エクソン 12 変異陽性。

   二次基準: 血清 Epo (エリスロポエチン) レベルが正常範囲の下限を下回っている。

   PV の診断には、3 つの主要基準、または最初の 2 つの主要基準と 1 つの二次基準を満たす必要があります。

2. ET 患者の場合、以下の細胞減少療法の基準を満たす必要があります。

(1) 血栓症の病歴のない患者: 心血管リスク (CVR) または JAK2V617 変異の有無にかかわらず、年齢 60 歳以上。血小板数が1500×109/Lを超えるあらゆる年齢。 (2) 動脈血栓症の既往歴のある患者：CVR および JAK2V617 変異の有無に関わらず、年齢を問わず。 (3) 静脈血栓症の既往歴のある患者：CVR および JAK2V617 変異の有無に関係なく、年齢を問わず。 3.ECOG スコア ≤ 2。 4. 心臓駆出率 (EF) ≥ 60%。 5.参加者は自発的にインフォームドコンセントフォームに署名します。

除外基準:

• ペグインターフェロンα-2bによる以前の治療歴。
• 原発性血小板血症に関する2016年の中国専門家コンセンサスに基づく細胞減少療法の基準を満たさないET患者。
• 本製品の有効成分α-インターフェロンまたは賦形剤に対するアレルギー。
• 精神疾患の病歴、またはインターフェロンに対するアレルギー。
• 血漿総ビリルビンが正常値の 2 倍を超えている。
• 重度の心臓病、肝不全、慢性腎臓病、神経障害（うつ病や躁病など）。
• 過去3年以内の他の悪性腫瘍の病歴。
• 自己免疫性慢性肝炎。
• 研究者によって含めるには不適切であると判断された状態。