Effekt og sikkerhed af Peginterferon i ET og PV.

Inklusionskriterier:

1. Opfyld WHO's diagnostiske kriterier for 2016 for ET (essentiel trombocytæmi) og PV (polycytæmi Vera)

   • ET (essentiel trombocytæmi) hovedkriterier:

     1. Blodpladetal > 450 * 10^9/L; (2) Knoglemarvsbiopsi viser markant megakaryocytisk proliferation med øget modent megakaryocytvolumen og øget nuklear lobulering. Der er ingen signifikant granulocytisk proliferation, venstreforskydning eller erythroid proliferation, med grad 1 fibrose observeret i nogle få tilfælde; (3) Opfylder ikke WHO's diagnostiske kriterier for BCR-ABL1+ CML, PV, PMF, MDS eller andre myeloproliferative neoplasmer; (4) JAK2-, CALR- eller MPL-mutationspositive.

        Sekundære kriterier: (1) Tilstedeværelse af en klonal markør eller fravær af bevis for reaktiv trombocytose.

        Diagnosen ET kræver opfyldelse af alle fire hovedkriterier, eller de første tre hovedkriterier plus et sekundært kriterium.

   • PV (Polycythemia Vera) hovedkriterier: (1) Hæmoglobin > 16,5 g/dL hos mænd, > 16 g/dL hos kvinder eller hæmatokrit > 49 % hos mænd, > 48 % hos kvinder, eller en stigning i volumen af ​​røde blodlegemer på 25 % eller mere over den normale værdi; (2) Knoglemarvsbiopsi viser øget cellularitet, der er upassende for alder, med markant erythroid, granulocytisk og megakaryocytisk proliferation og tilstedeværelsen af ​​modne megakaryocytter af varierende størrelser og morfologier; (3) JAK2 V617F mutationspositiv eller JAK2 exon 12 mutationspositiv.

   Sekundære kriterier: Serum Epo (Erythropoietin) niveau under den nedre grænse for normalområdet.

   Diagnosen PV kræver opfyldelse af tre hovedkriterier, eller de to første hovedkriterier plus et sekundært kriterium.

2. For ET-patienter skal kriterierne for cytoreduktiv terapi være opfyldt som følger:

(1) For patienter uden trombose i anamnesen: Alder ≥ 60 år, uanset tilstedeværelsen af ​​kardiovaskulær risiko (CVR) eller JAK2V617-mutation; Enhver alder med et blodpladetal > 1500 × 109/L. (2) For patienter med en anamnese med arteriel trombose: Enhver alder, uanset tilstedeværelsen af ​​CVR og JAK2V617 mutation; (3) For patienter med venøs trombose i anamnesen: Enhver alder, uanset tilstedeværelsen af ​​CVR og JAK2V617 mutation; 3.ECOG-score ≤ 2. 4.Hjerteudstødningsfraktion (EF) ≥ 60%. 5.Deltageren underskriver frivilligt den informerede samtykkeerklæring.

Ekskluderingskriterier:

• Tidligere behandling med Peginterferon α-2b.
• ET-patienter, der ikke opfylder kriterierne for cytoreduktiv terapi i henhold til den kinesiske ekspertkonsensus fra 2016 om primær trombocytæmi.
• Allergi over for den aktive ingrediens, α-interferon eller andre hjælpestoffer i dette produkt.
• Anamnese med psykiatrisk sygdom eller allergi over for interferon.
• Plasma total bilirubin større end det dobbelte af den normale værdi.
• Alvorlig hjertesygdom, leverinsufficiens, kronisk nyresygdom og neurologiske lidelser (såsom depression eller mani).
• Anamnese med andre maligne tumorer inden for de seneste tre år.
• Autoimmun kronisk hepatitis.
• Enhver tilstand, der anses for uegnet til medtagelse af efterforskeren.