Efficacité et sécurité du peginterféron dans ET et PV.

Critères d'intégration :

1. Répondre aux critères de diagnostic de l'OMS 2016 pour la ET (thrombocytémie essentielle) et la PV (polycythémie essentielle)

   • Critères majeurs de l’ET (Thrombocytémie Essentielle) :

     1. Numération plaquettaire > 450 * 10^9/L ; (2) La biopsie de la moelle osseuse montre une prolifération mégacaryocytaire marquée avec une augmentation du volume des mégacaryocytes matures et une augmentation de la lobulation nucléaire. Il n'y a pas de prolifération granulocytaire significative, de déplacement vers la gauche ou de prolifération érythroïde, avec une fibrose de grade 1 observée dans quelques cas ; (3) Ne répond pas aux critères de diagnostic de l'OMS pour BCR-ABL1+ CML, PV, PMF, MDS ou autres néoplasmes myéloprolifératifs ; (4) Mutation JAK2, CALR ou MPL positive.

        Critères secondaires : (1) Présence d'un marqueur clonal ou absence de preuve de thrombocytose réactive.

        Le diagnostic d'ET nécessite le respect des quatre critères principaux, ou des trois premiers critères principaux plus un critère secondaire.

   • Principaux critères PV (Polycythemia Vera) : (1) Hémoglobine > 16,5 g/dL chez les hommes, > 16 g/dL chez les femmes, ou Hématocrite > 49 % chez les hommes, > 48 % chez les femmes, ou augmentation du volume des globules rouges de 25 % ou plus au-dessus de la valeur normale ; (2) La biopsie de la moelle osseuse montre une cellularité accrue inappropriée à l'âge, avec une prolifération érythroïde, granulocytaire et mégacaryocytaire marquée, ainsi que la présence de mégacaryocytes matures de tailles et de morphologies variables ; (3) Mutation JAK2 V617F positive ou mutation JAK2 exon 12 positive.

   Critères secondaires : taux sérique d'Epo (érythropoïétine) inférieur à la limite inférieure de la plage normale.

   Le diagnostic de PV nécessite la satisfaction de trois critères majeurs, soit les deux premiers critères principaux plus un critère secondaire.

2. Pour les patients ET, les critères de thérapie cytoréductrice doivent être remplis, comme suit :

(1) Pour les patients sans antécédent de thrombose : Âge ≥ 60 ans, quelle que soit la présence d'un risque cardiovasculaire (CVR) ou d'une mutation JAK2V617 ; Tout âge avec une numération plaquettaire > 1 500 × 109/L. (2) Pour les patients ayant des antécédents de thrombose artérielle : tout âge, quelle que soit la présence de mutation CVR et JAK2V617 ; (3) Pour les patients ayant des antécédents de thrombose veineuse : tout âge, quelle que soit la présence de mutation CVR et JAK2V617 ; 3.Score ECOG ≤ 2. 4.Fraction d'éjection cardiaque (FE) ≥ 60 %. 5.Le participant signe volontairement le formulaire de consentement éclairé.

Critères d'exclusion :

• Traitement antérieur par Peginterféron α-2b.
• Patients ET qui ne répondent pas aux critères d'un traitement cytoréducteur selon le consensus des experts chinois de 2016 sur la thrombocytémie primaire.
• Allergie à l'ingrédient actif, l'interféron α, ou à l'un des excipients de ce produit.
• Antécédents de maladie psychiatrique ou d'allergie à l'interféron.
• Bilirubine totale plasmatique supérieure à deux fois la valeur normale.
• Maladie cardiaque grave, insuffisance hépatique, maladie rénale chronique et troubles neurologiques (tels que dépression ou manie).
• Antécédents d'autres tumeurs malignes au cours des trois dernières années.
• Hépatite chronique auto-immune.
• Toute condition jugée impropre à l'inclusion par l'enquêteur.