Eficacia y seguridad del peginterferón en ET y PV.

Criterios de inclusión:

1. Cumplir con los criterios de diagnóstico de la OMS de 2016 para ET (trombocitemia esencial) y PV (policitemia vera)

   • Criterios principales de ET (trombocitemia esencial):

     1. Recuento de plaquetas > 450 * 10^9/L; (2) La biopsia de médula ósea muestra una marcada proliferación megacariocítica con aumento del volumen de megacariocitos maduros y aumento de la lobulación nuclear. No hay proliferación granulocítica significativa, desviación hacia la izquierda o proliferación eritroide, observándose fibrosis de grado 1 en algunos casos; (3) No cumple con los criterios de diagnóstico de la OMS para BCR-ABL1+ CML, PV, PMF, MDS u ​​otras neoplasias mieloproliferativas; (4) Mutación JAK2, CALR o MPL positiva.

        Criterios secundarios: (1) Presencia de un marcador clonal o ausencia de evidencia de trombocitosis reactiva.

        El diagnóstico de ET requiere el cumplimiento de los cuatro criterios principales, o los tres primeros criterios principales más un criterio secundario.

   • Criterios principales de PV (Policitemia Vera): (1) Hemoglobina > 16,5 g/dL en hombres, > 16 g/dL en mujeres, o Hematocrito > 49% en hombres, > 48% en mujeres, o un aumento en el volumen de glóbulos rojos de 25% o más por encima del valor normal; (2) La biopsia de médula ósea muestra un aumento de celularidad inapropiada para la edad, con marcada proliferación eritroide, granulocítica y megacariocítica, y presencia de megacariocitos maduros de diferentes tamaños y morfologías; (3) Mutación JAK2 V617F positiva o mutación JAK2 exón 12 positiva.

   Criterios secundarios: nivel sérico de Epo (eritropoyetina) por debajo del límite inferior del rango normal.

   El diagnóstico de PV requiere el cumplimiento de tres criterios mayores, o los dos primeros criterios principales más un criterio secundario.

2. Para los pacientes con ET, se deben cumplir los criterios para la terapia citorreductora, de la siguiente manera:

(1) Para pacientes sin antecedentes de trombosis: Edad ≥ 60 años, independientemente de la presencia de riesgo cardiovascular (CVR) o mutación JAK2V617; Cualquier edad con recuento de plaquetas > 1500 × 109/L. (2) Para pacientes con antecedentes de trombosis arterial: cualquier edad, independientemente de la presencia de RCV y mutación JAK2V617; (3) Para pacientes con antecedentes de trombosis venosa: cualquier edad, independientemente de la presencia de RCV y mutación JAK2V617; 3.Puntuación ECOG ≤ 2. 4.Fracción de eyección cardíaca (FE) ≥ 60%. 5.El participante firma voluntariamente el formulario de consentimiento informado.

Criterios de exclusión:

• Tratamiento previo con Peginterferón α-2b.
• Pacientes con ET que no cumplen con los criterios para la terapia citorreductora según el Consenso de expertos chinos sobre trombocitemia primaria de 2016.
• Alergia al ingrediente activo, α-interferón o cualquier excipiente de este producto.
• Historia de enfermedad psiquiátrica o alergia al interferón.
• Bilirrubina total en plasma superior al doble del valor normal.
• Enfermedad cardíaca grave, insuficiencia hepática, enfermedad renal crónica y trastornos neurológicos (como depresión o manía).
• Historia de otros tumores malignos en los últimos tres años.
• Hepatitis crónica autoinmune.
• Cualquier condición que el investigador considere inadecuada para su inclusión.