Wirksamkeit und Sicherheit von Peginterferon bei ET und PV.

Einschlusskriterien:

1. Erfüllen Sie die WHO-Diagnosekriterien 2016 für ET (essentielle Thrombozythämie) und PV (Polycythemia Vera).

   • ET (essentielle Thrombozythämie) Hauptkriterien:

     1. Thrombozytenzahl > 450 * 10^9/L; (2) Die Knochenmarkbiopsie zeigt eine ausgeprägte Megakaryozytenproliferation mit erhöhtem Volumen reifer Megakaryozyten und erhöhter Kernlobulation. Es gibt keine signifikante Granulozytenproliferation, Linksverschiebung oder Erythroidproliferation, in einigen Fällen wird eine Fibrose Grad 1 beobachtet; (3) Erfüllt nicht die WHO-Diagnosekriterien für BCR-ABL1+ CML, PV, PMF, MDS oder andere myeloproliferative Neoplasien; (4) JAK2-, CALR- oder MPL-Mutation positiv.

        Sekundärkriterien: (1) Vorhandensein eines klonalen Markers oder Fehlen von Hinweisen auf eine reaktive Thrombozytose.

        Die Diagnose einer ET erfordert die Erfüllung aller vier Hauptkriterien oder der ersten drei Hauptkriterien plus eines Nebenkriteriums.

   • PV (Polycythemia Vera) Hauptkriterien: (1) Hämoglobin > 16,5 g/dl bei Männern, > 16 g/dl bei Frauen oder Hämatokrit > 49 % bei Männern, > 48 % bei Frauen oder ein Anstieg des Erythrozytenvolumens 25 % oder mehr über dem Normalwert; (2) Die Knochenmarkbiopsie zeigt eine für das Alter ungeeignete erhöhte Zellularität mit ausgeprägter erythroider, granulozytärer und megakaryozytärer Proliferation sowie dem Vorhandensein reifer Megakaryozyten unterschiedlicher Größe und Morphologie; (3) JAK2-V617F-Mutation positiv oder JAK2-Exon-12-Mutation positiv.

   Sekundärkriterien: Serum-Epo-Spiegel (Erythropoetin) unterhalb der Untergrenze des Normalbereichs.

   Die Diagnose einer PV erfordert die Erfüllung von drei Hauptkriterien oder den ersten beiden Hauptkriterien plus einem Nebenkriterium.

2. Bei ET-Patienten müssen die folgenden Kriterien für eine zytoreduktive Therapie erfüllt sein:

(1) Für Patienten ohne Thrombosevorgeschichte: Alter ≥ 60 Jahre, unabhängig vom Vorliegen eines kardiovaskulären Risikos (CVR) oder einer JAK2V617-Mutation; Jedes Alter mit einer Thrombozytenzahl > 1500 × 109/l. (2) Für Patienten mit arterieller Thrombose in der Vorgeschichte: Jedes Alter, unabhängig vom Vorliegen einer CVR- und JAK2V617-Mutation; (3) Für Patienten mit einer Venenthrombose in der Vorgeschichte: Jedes Alter, unabhängig vom Vorliegen einer CVR- und JAK2V617-Mutation; 3.ECOG-Score ≤ 2. 4.Herzauswurffraktion (EF) ≥ 60 %. 5. Der Teilnehmer unterschreibt freiwillig die Einverständniserklärung.

Ausschlusskriterien:

• Vorherige Behandlung mit Peginterferon α-2b.
• ET-Patienten, die die Kriterien für eine zytoreduktive Therapie gemäß dem chinesischen Expertenkonsens zur primären Thrombozythämie von 2016 nicht erfüllen.
• Allergie gegen den Wirkstoff α-Interferon oder einen der sonstigen Bestandteile dieses Produkts.
• Vorgeschichte einer psychiatrischen Erkrankung oder einer Allergie gegen Interferon.
• Das Gesamtbilirubin im Plasma ist mehr als doppelt so hoch wie der Normalwert.
• Schwere Herzerkrankung, Leberinsuffizienz, chronische Nierenerkrankung und neurologische Störungen (wie Depression oder Manie).
• Vorgeschichte anderer bösartiger Tumoren innerhalb der letzten drei Jahre.
• Autoimmune chronische Hepatitis.
• Jeder Zustand, der vom Prüfer als für die Aufnahme ungeeignet erachtet wird.