Werkzaamheid en veiligheid van Peginterferon in ET en PV.

Inclusiecriteria:

1. Voldoen aan de diagnostische criteria van de WHO uit 2016 voor ET (essentiële trombocytose) en PV (polycythemia vera)

   • Belangrijkste criteria voor ET (essentiële trombocytose):

     1. Aantal bloedplaatjes > 450 * 10^9/l; (2) Beenmergbiopsie vertoont een duidelijke megakaryocytische proliferatie met een groter volume van volwassen megakaryocyten en een verhoogde nucleaire lobulatie. Er is geen significante granulocytaire proliferatie, linksverschuiving of erytroïde proliferatie, waarbij in enkele gevallen graad 1-fibrose wordt waargenomen; (3) Voldoet niet aan de diagnostische criteria van de WHO voor BCR-ABL1+ CML, PV, PMF, MDS of andere myeloproliferatieve neoplasmata; (4) JAK2-, CALR- of MPL-mutatiepositief.

        Secundaire criteria: (1) Aanwezigheid van een klonale marker of afwezigheid van bewijs voor reactieve trombocytose.

        De diagnose ET vereist dat aan alle vier de hoofdcriteria wordt voldaan, of aan de eerste drie hoofdcriteria plus één secundair criterium.

   • Belangrijkste criteria voor PV (Polycythemia Vera): (1) Hemoglobine > 16,5 g/dl bij mannen, > 16 g/dl bij vrouwen, of hematocriet > 49% bij mannen, > 48% bij vrouwen, of een toename van het rode bloedcelvolume 25% of meer boven de normale waarde; (2) Beenmergbiopsie vertoont een verhoogde cellulairheid die niet past bij de leeftijd, met duidelijke erytroïde, granulocytische en megakaryocytische proliferatie, en de aanwezigheid van volwassen megakaryocyten van verschillende groottes en morfologieën; (3) JAK2 V617F-mutatie positief of JAK2 exon 12-mutatie positief.

   Secundaire criteria: serum-epo-niveau (erytropoëtine) beneden de ondergrens van het normale bereik.

   De diagnose PV vereist dat aan drie hoofdcriteria wordt voldaan, of aan de eerste twee hoofdcriteria plus één secundair criterium.

2. Voor ET-patiënten moet aan de volgende criteria voor cytoreductieve therapie worden voldaan:

(1) Voor patiënten zonder voorgeschiedenis van trombose: Leeftijd ≥ 60 jaar, ongeacht de aanwezigheid van cardiovasculair risico (CVR) of JAK2V617-mutatie; Elke leeftijd met een aantal bloedplaatjes > 1500 × 109/l. (2) Voor patiënten met een voorgeschiedenis van arteriële trombose: elke leeftijd, ongeacht de aanwezigheid van CVR en JAK2V617-mutatie; (3) Voor patiënten met een voorgeschiedenis van veneuze trombose: elke leeftijd, ongeacht de aanwezigheid van CVR en JAK2V617-mutatie; 3.ECOG-score ≤ 2. 4.Cardiale ejectiefractie (EF) ≥ 60%. 5. De deelnemer ondertekent vrijwillig het formulier voor geïnformeerde toestemming.

Uitsluitingscriteria:

• Eerdere behandeling met Peginterferon α-2b.
• ET-patiënten die niet voldoen aan de criteria voor cytoreductieve therapie volgens de Chinese Expert Consensus on Primary Thrombocythemia uit 2016.
• Allergie voor het actieve ingrediënt, α-interferon, of voor één van de hulpstoffen van dit product.
• Voorgeschiedenis van psychiatrische aandoeningen of allergie voor interferon.
• Plasma totaal bilirubine groter dan tweemaal de normale waarde.
• Ernstige hartziekte, leverinsufficiëntie, chronische nierziekte en neurologische aandoeningen (zoals depressie of manie).
• Geschiedenis van andere kwaadaardige tumoren in de afgelopen drie jaar.
• Auto-immuun chronische hepatitis.
• Elke aandoening die door de onderzoeker ongeschikt wordt geacht voor opname.