Eficácia e segurança do Peginterferon em ET e PV.

Critérios de inclusão:

1. Atender aos critérios de diagnóstico da OMS de 2016 para TE (Trombocitemia Essencial) e PV (Policitemia Vera)

   • Critérios principais de ET (trombocitemia essencial):

     1. Contagem de plaquetas > 450 * 10^9/L; (2) A biópsia da medula óssea mostra proliferação megacariocítica acentuada com aumento do volume de megacariócitos maduros e aumento da lobulação nuclear. Não há proliferação granulocítica significativa, desvio à esquerda ou proliferação eritróide, com fibrose grau 1 observada em alguns casos; (3) Não atende aos critérios diagnósticos da OMS para LMC BCR-ABL1+, PV, PMF, SMD ou outras neoplasias mieloproliferativas; (4) Mutação JAK2, CALR ou MPL positiva.

        Critérios secundários: (1) Presença de marcador clonal ou ausência de evidência de trombocitose reativa.

        O diagnóstico de TE requer o cumprimento de todos os quatro critérios principais, ou dos três primeiros critérios principais mais um critério secundário.

   • Critérios principais de PV (Policitemia Vera): (1) Hemoglobina > 16,5 g/dL em homens, > 16 g/dL em mulheres, ou Hematócrito > 49% em homens, > 48% em mulheres, ou aumento no volume de glóbulos vermelhos de 25% ou mais acima do valor normal; (2) A biópsia da medula óssea mostra aumento da celularidade inapropriada para a idade, com acentuada proliferação eritróide, granulocítica e megacariocítica, e presença de megacariócitos maduros de tamanhos e morfologias variadas; (3) Mutação JAK2 V617F positiva ou mutação JAK2 exon 12 positiva.

   Critérios secundários: nível sérico de Epo (eritropoietina) abaixo do limite inferior da faixa normal.

   O diagnóstico de PV requer o cumprimento de três critérios principais, ou dos dois primeiros critérios principais mais um critério secundário.

2. Para pacientes com TE, os critérios para terapia citorredutora devem ser atendidos, como segue:

(1) Para pacientes sem história de trombose: Idade ≥ 60 anos, independente da presença de risco cardiovascular (RCV) ou mutação JAK2V617; Qualquer idade com contagem de plaquetas > 1.500 × 109/L. (2) Para pacientes com história de trombose arterial: Qualquer idade, independente da presença de RCV e mutação JAK2V617; (3) Para pacientes com história de trombose venosa: Qualquer idade, independente da presença de RCV e mutação JAK2V617; 3. Pontuação ECOG ≤ 2. 4. Fração de ejeção cardíaca (FE) ≥ 60%. 5.O participante assina voluntariamente o termo de consentimento livre e esclarecido.

Critérios de exclusão:

• Tratamento prévio com Peginterferon α-2b.
• Pacientes com TE que não atendem aos critérios para terapia citorredutora de acordo com o Consenso de Especialistas Chineses sobre Trombocitemia Primária de 2016.
• Alergia ao princípio ativo, α-interferon, ou qualquer excipiente deste produto.
• História de doença psiquiátrica ou alergia ao interferon.
• Bilirrubina total plasmática superior a duas vezes o valor normal.
• Doença cardíaca grave, insuficiência hepática, doença renal crônica e distúrbios neurológicos (como depressão ou mania).
• História de outros tumores malignos nos últimos três anos.
• Hepatite crônica autoimune.
• Qualquer condição considerada inadequada para inclusão pelo investigador.