Efficacia e sicurezza del peginterferone in ET e PV.

Criteri di inclusione:

1. Soddisfare i criteri diagnostici dell'OMS 2016 per ET (trombocitemia essenziale) e PV (policitemia vera)

   • Criteri principali ET (trombocitemia essenziale):

     1. Conta piastrinica > 450 * 10^9/L; (2) La biopsia del midollo osseo mostra una marcata proliferazione dei megacariociti con aumento del volume dei megacariociti maturi e aumento della lobulazione nucleare. Non vi è alcuna proliferazione granulocitica significativa, spostamento a sinistra o proliferazione eritroide, con fibrosi di grado 1 osservata in alcuni casi; (3) Non soddisfa i criteri diagnostici dell'OMS per LMC BCR-ABL1+, PV, PMF, MDS o altre neoplasie mieloproliferative; (4) Mutazione JAK2, CALR o MPL positiva.

        Criteri secondari: (1) Presenza di un marcatore clonale o assenza di evidenza di trombocitosi reattiva.

        La diagnosi di ET richiede il soddisfacimento di tutti e quattro i criteri principali, oppure dei primi tre criteri principali più un criterio secondario.

   • Criteri principali del PV (policitemia vera): (1) Emoglobina > 16,5 g/dL nei maschi, > 16 g/dL nelle femmine, o ematocrito > 49% nei maschi, > 48% nelle femmine, o un aumento del volume dei globuli rossi di 25% o più al di sopra del valore normale; (2) La biopsia del midollo osseo mostra un aumento della cellularità inappropriato per l'età, con marcata proliferazione eritroide, granulocitica e megacariocitica e la presenza di megacariociti maturi di varie dimensioni e morfologie; (3) Positivo per la mutazione JAK2 V617F o positivo per la mutazione nell'esone 12 JAK2.

   Criteri secondari: livello sierico di Epo (eritropoietina) inferiore al limite inferiore dell'intervallo normale.

   La diagnosi di PV richiede il soddisfacimento di tre criteri principali, ovvero i primi due criteri principali più un criterio secondario.

2. Per i pazienti ET, devono essere soddisfatti i criteri per la terapia citoriduttiva, come segue:

(1) Per pazienti senza storia di trombosi: età ≥ 60 anni, indipendentemente dalla presenza di rischio cardiovascolare (CVR) o mutazione JAK2V617; Qualsiasi età con una conta piastrinica > 1500 × 109/L. (2) Per pazienti con storia di trombosi arteriosa: qualsiasi età, indipendentemente dalla presenza di CVR e mutazione JAK2V617; (3) Per pazienti con storia di trombosi venosa: qualsiasi età, indipendentemente dalla presenza di CVR e mutazione JAK2V617; 3. Punteggio ECOG ≤ 2. 4. Frazione di eiezione cardiaca (EF) ≥ 60%. 5.Il partecipante firma volontariamente il modulo di consenso informato.

Criteri di esclusione:

• Precedente trattamento con Peginterferone α-2b.
• Pazienti ET che non soddisfano i criteri per la terapia citoriduttiva secondo il Chinese Expert Consensus on Primary Thrombocitemia del 2016.
• Allergia al principio attivo, α-interferone o a qualsiasi eccipiente di questo prodotto.
• Storia di malattie psichiatriche o allergia all'interferone.
• Bilirubina totale plasmatica superiore al doppio del valore normale.
• Grave malattia cardiaca, insufficienza epatica, malattia renale cronica e disturbi neurologici (come depressione o mania).
• Storia di altri tumori maligni negli ultimi tre anni.
• Epatite cronica autoimmune.
• Qualsiasi condizione ritenuta non idonea all'inclusione da parte dello sperimentatore.