Эффективность и безопасность пегинтерферона при ЭТ и ПВ.

Критерии включения:

1. Соответствует диагностическим критериям ВОЗ 2016 года для ЭТ (эссенциальной тромбоцитемии) и ИП (истинной полицитемии)

   • Основные критерии ЭТ (эссенциальной тромбоцитемии):

     1. Количество тромбоцитов > 450 * 10^9/л; (2) Биопсия костного мозга показывает выраженную пролиферацию мегакариоцитов с увеличением объема зрелых мегакариоцитов и увеличением ядерных долей. Значительной гранулоцитарной пролиферации, смещения влево или пролиферации эритроидов нет, в некоторых случаях наблюдается фиброз 1 степени; (3) Не соответствует диагностическим критериям ВОЗ для BCR-ABL1+ CML, PV, PMF, MDS или других миелопролиферативных новообразований; (4) Положительная мутация JAK2, CALR или MPL.

        Вторичные критерии: (1) Наличие клонального маркера или отсутствие признаков реактивного тромбоцитоза.

        Диагноз ЭТ требует выполнения всех четырех основных критериев или первых трех основных критериев плюс один вторичный критерий.

   • Основные критерии PV (истинная полицитемия): (1) Гемоглобин > 16,5 г/дл у мужчин, > 16 г/дл у женщин или гематокрит > 49 % у мужчин, > 48 % у женщин или увеличение объема эритроцитов 25% и более выше нормального значения; (2) Биопсия костного мозга показывает повышенную клеточность, не соответствующую возрасту, с выраженной эритроидной, гранулоцитарной и мегакариоцитарной пролиферацией, а также наличием зрелых мегакариоцитов различных размеров и морфологии; (3) Положительная мутация JAK2 V617F или положительная мутация экзона 12 JAK2.

   Вторичные критерии: уровень ЭПО (эритропоэтина) в сыворотке ниже нижней границы нормы.

   Диагноз ИП требует выполнения трех основных критериев или первых двух основных критериев плюс один вторичный критерий.

2. Для пациентов с ЭТ должны соблюдаться следующие критерии циторедуктивной терапии:

(1) Для пациентов без тромбозов в анамнезе: возраст ≥ 60 лет, независимо от наличия сердечно-сосудистого риска (CVR) или мутации JAK2V617; Любой возраст с количеством тромбоцитов > 1500 × 109/л. (2) Для пациентов с артериальным тромбозом в анамнезе: Любой возраст, независимо от наличия CVR и мутации JAK2V617; (3) Для пациентов с венозным тромбозом в анамнезе: Любой возраст, независимо от наличия CVR и мутации JAK2V617; 3. Оценка ECOG ≤ 2. 4. Фракция сердечного выброса (ФВ) ≥ 60%. 5. Участник добровольно подписывает форму информированного согласия.

Критерии исключения:

• Предыдущее лечение пегинтерфероном α-2b.
• Пациенты с ЭТ, которые не соответствуют критериям циторедуктивной терапии в соответствии с Консенсусом китайских экспертов 2016 года по первичной тромбоцитемии.
• Аллергия на активный ингредиент, альфа-интерферон или любые вспомогательные вещества этого продукта.
• Психиатрические заболевания в анамнезе или аллергия на интерферон.
• Общий билирубин плазмы более чем в два раза превышает нормальное значение.
• Тяжелые заболевания сердца, печеночная недостаточность, хронические заболевания почек и неврологические расстройства (например, депрессия или мания).
• Другие злокачественные опухоли в анамнезе за последние три года.
• Аутоиммунный хронический гепатит.
• Любое состояние, которое следователь считает непригодным для включения.