Effekt og sikkerhet av Peginterferon i ET og PV.

Inkluderingskriterier:

1. Oppfyll WHOs diagnostiske kriterier for 2016 for ET (essensiell trombocytemi) og PV (polycytemia Vera)

   • ET (essensiell trombocytemi) hovedkriterier:

     1. Blodplateantall > 450 * 10^9/L; (2) Benmargsbiopsi viser markert megakaryocytisk proliferasjon med økt modent megakaryocyttvolum og økt nukleær lobulasjon. Det er ingen signifikant granulocytisk proliferasjon, venstreskift eller erytroid proliferasjon, med grad 1 fibrose observert i noen få tilfeller; (3) Oppfyller ikke WHOs diagnostiske kriterier for BCR-ABL1+ CML, PV, PMF, MDS eller andre myeloproliferative neoplasmer; (4) JAK2, CALR eller MPL mutasjonspositiv.

        Sekundære kriterier: (1) Tilstedeværelse av en klonal markør eller fravær av bevis for reaktiv trombocytose.

        Diagnosen ET krever oppfyllelse av alle fire hovedkriteriene, eller de tre første hovedkriteriene pluss ett sekundært kriterium.

   • Hovedkriterier for PV (Polycytemia Vera): (1) Hemoglobin > 16,5 g/dL hos menn, > 16 g/dL hos kvinner, eller Hematokrit > 49 % hos menn, > 48 % hos kvinner, eller en økning i volumet av røde blodlegemer på 25 % eller mer over normalverdien; (2) Benmargsbiopsi viser økt cellularitet upassende for alder, med markert erytroid, granulocytisk og megakaryocytisk proliferasjon, og tilstedeværelsen av modne megakaryocytter av varierende størrelser og morfologier; (3) JAK2 V617F mutasjonspositiv eller JAK2 ekson 12 mutasjonspositiv.

   Sekundære kriterier: Serum Epo (Erytropoietin) nivå under nedre grense for normalområdet.

   Diagnosen PV krever oppfyllelse av tre hovedkriterier, eller de to første hovedkriteriene pluss ett sekundært kriterium.

2. For ET-pasienter må kriteriene for cytoreduktiv terapi oppfylles, som følger:

(1) For pasienter uten en historie med trombose: Alder ≥ 60 år, uavhengig av tilstedeværelse av kardiovaskulær risiko (CVR) eller JAK2V617-mutasjon; Alle aldre med blodplatetall > 1500 × 109/L. (2) For pasienter med arteriell trombose i anamnesen: Alle aldre, uavhengig av tilstedeværelse av CVR og JAK2V617 mutasjon; (3) For pasienter med venøs trombose i anamnesen: Alle aldre, uavhengig av tilstedeværelse av CVR og JAK2V617 mutasjon; 3. ECOG score ≤ 2. 4. Cardiac ejection fraction (EF) ≥ 60 %. 5. Deltakeren signerer frivillig på skjemaet for informert samtykke.

Ekskluderingskriterier:

• Tidligere behandling med Peginterferon α-2b.
• ET-pasienter som ikke oppfyller kriteriene for cytoreduktiv terapi i henhold til kinesisk ekspertkonsensus fra 2016 om primær trombocytemi.
• Allergi mot den aktive ingrediensen, α-interferon, eller andre hjelpestoffer i dette produktet.
• Anamnese med psykiatrisk sykdom eller allergi mot interferon.
• Plasma totalt bilirubin større enn to ganger normalverdien.
• Alvorlig hjertesykdom, leversvikt, kronisk nyresykdom og nevrologiske lidelser (som depresjon eller mani).
• Anamnese med andre ondartede svulster i løpet av de siste tre årene.
• Autoimmun kronisk hepatitt.
• Enhver tilstand som etterforskeren anser som uegnet for inkludering.