Effekt och säkerhet av Peginterferon i ET och PV.

Inklusionskriterier:

1. Uppfyll 2016 WHO:s diagnostiska kriterier för ET (Essential Thrombocythemia) och PV (Polycythemia Vera)

   • Huvudkriterier för ET (essentiell trombocytemi):

     1. Trombocytantal > 450 * 10^9/L; (2) Benmärgsbiopsi visar markant megakaryocytisk proliferation med ökad mogna megakaryocytvolym och ökad nukleär lobulering. Det finns ingen signifikant granulocytisk proliferation, vänsterförskjutning eller erytroidproliferation, med grad 1 fibros observerad i ett fåtal fall; (3) Uppfyller inte WHO:s diagnostiska kriterier för BCR-ABL1+ CML, PV, PMF, MDS eller andra myeloproliferativa neoplasmer; (4) JAK2-, CALR- eller MPL-mutationspositiv.

        Sekundära kriterier: (1) Förekomst av en klonal markör eller frånvaro av bevis för reaktiv trombocytos.

        Diagnosen ET kräver uppfyllelse av alla fyra huvudkriterierna, eller de tre första huvudkriterierna plus ett sekundärt kriterium.

   • Huvudkriterier för PV (Polycythemia Vera): (1) Hemoglobin > 16,5 g/dL hos män, > 16 g/dL hos kvinnor, eller Hematokrit > 49 % hos män, > 48 % hos kvinnor, eller en ökning av volymen av röda blodkroppar av 25 % eller mer över normalvärdet; (2) Benmärgsbiopsi visar ökad cellularitet olämplig för ålder, med markant erytroid, granulocytisk och megakaryocytisk proliferation, och närvaron av mogna megakaryocyter av varierande storlek och morfologi; (3) JAK2 V617F mutationspositiv eller JAK2 exon 12 mutationspositiv.

   Sekundära kriterier: Serum Epo (Erytropoietin) nivå under den nedre gränsen för normalområdet.

   Diagnosen PV kräver uppfyllandet av tre huvudkriterier, eller de två första huvudkriterierna plus ett sekundärt kriterium.

2. För ET-patienter måste kriterierna för cytoreduktiv terapi uppfyllas, enligt följande:

(1) För patienter utan trombos i anamnesen: Ålder ≥ 60 år, oavsett förekomst av kardiovaskulär risk (CVR) eller JAK2V617-mutation; Alla åldrar med trombocytantal > 1500 × 109/L. (2) För patienter med arteriell trombos i anamnesen: Alla åldrar, oavsett närvaron av CVR och JAK2V617-mutation; (3) För patienter med venös trombos i anamnesen: Alla åldrar, oavsett förekomst av CVR och JAK2V617-mutation; 3. ECOG-poäng ≤ 2. 4. Cardiac ejection fraktion (EF) ≥ 60%. 5.Deltagaren undertecknar frivilligt formuläret för informerat samtycke.

Uteslutningskriterier:

• Tidigare behandling med Peginterferon α-2b.
• ET-patienter som inte uppfyller kriterierna för cytoreduktiv terapi enligt 2016 kinesiska expertkonsensus om primär trombocytemi.
• Allergi mot den aktiva ingrediensen, α-interferon, eller något hjälpämne i denna produkt.
• Historik av psykiatrisk sjukdom eller allergi mot interferon.
• Plasma totalt bilirubin större än två gånger normalvärdet.
• Allvarlig hjärtsjukdom, leverinsufficiens, kronisk njursjukdom och neurologiska störningar (som depression eller mani).
• Historik om andra maligna tumörer under de senaste tre åren.
• Autoimmun kronisk hepatit.
• Alla tillstånd som utredaren bedömer vara olämpliga att inkludera.