小児患者における経皮的肝生検：肝疾患の診断的意義とパターン

肝疾患には、肝臓に影響を及ぼすさまざまな病気が含まれます。 小児科では、肝疾患は根本的な原因に応じて、後天性肝疾患（ウイルス性肝炎、非ウイルス性肝炎、脂肪肝など）、自己免疫性肝疾患（1 型自己免疫性肝炎、2 型自己免疫性肝炎など）に分類されます。小児科に多い）、先天異常（胆道閉鎖症、胆道（総胆管）嚢胞、アラジール症候群）、代謝性肝障害とは、代謝経路に異常な遺伝子が存在し、酵素の機能、構造、量に影響を与える場合に起こる一連の疾患です。 肝臓の遺伝性疾患（アルファ 1 アンチトリプシン欠乏症は、肝疾患の最も一般的な遺伝的原因です）子供）（1）。 ただし、肝疾患は症候群の一部である可能性があります。 一般に、小児では肝疾患は無症状であることがよくあります。しかし、最も一般的に現れる兆候や症状には、黄疸、嘔吐、凝固障害、肝腫大などが含まれます (2、3)。

新生児では、生後 1 週間が胆道閉鎖症とガラクトース血症の平均発症年齢です。ただし、乳児期に症状が現れる場合もあります。 また、ウイルス性肝炎は新生児では通常無症候性です。 乳児および 5 歳未満の子供の場合、肝疾患がより多く発生する可能性があります。 例えば;グリコーゲン貯蔵疾患、α-1 アンチトリプシン欠乏症、自己免疫性肝炎などは、生後 5 年間に多く発症します。 新生児、乳児、小児の場合。自己免疫性肝疾患を除き、肝疾患は女性よりも男性に多く見られます。女性の方が一般的です (2)。

小児科における肝疾患の診断は、大多数の小児科では特に初期段階では症状がないため、困難を伴います。 肝疾患の診断ツールは、全血球計算（CBC）、肝機能検査（LFT）、ウイルスマーカーなどの臨床検査、腹部超音波検査（US）、腹部コンピュータ断層撮影（CT）、磁気共鳴画像法（MRI）などの画像検査によって異なります。 ）および/または肝生検（4）。

肝生検は、複数の肝臓疾患において最良の診断ツールと考えられており、臨床医の意思決定に役立ちます。 肝生検にはいくつかの種類があります。 経皮肝生検 (PLB): 侵襲性が低く、頻繁に使用される方法であり、身体検査 (腹部右上腹部への打診) またはソナー誘導によって実施できます。 経頸静脈肝生検;この技術は、患者が重度の肝疾患および凝固障害または血液学的状態を患っており、PLBが禁忌である場合に行われます。 外科的または腹腔鏡下肝生検。大きな検体サイズが得られますが、欧州小児消化器病学会肝臓栄養栄養学会によると、出血のリスクが高い場合や原因不明の腹水が溜まっている場合に行われます。

(ESPGHAN) 以前の PLB の失敗後に使用される腹腔鏡下肝生検、酵素分析のための腹部腫瘤または大きな肝臓サンプルの評価 (5)。