Percutaneos-maksabiopsia lapsipotilailla: Maksasairauksien diagnostinen merkitys ja malli

Maksasairauksilla on laaja valikoima maksaan vaikuttavia sairauksia. Pediatriassa maksasairaudet voidaan luokitella perimmäisen syyn mukaan: hankittu maksasairaus (kuten virushepatiitti, ei-virushepatiitti, rasvamaksa jne.), autoimmuunisairaus (tyypin 1 autoimmuunihepatiitti, tyypin 2 autoimmuunihepatiitti); yleinen lapsipotilailla), synnynnäiset poikkeavuudet (sappitieatresia, sapen (koledokaalinen) kysta, Alagillen oireyhtymä), Metabolinen maksasairaus, ryhmä sairauksia, joita esiintyy, kun aineenvaihduntareitillä on epänormaali geeni, joka johtaa entsyymien toimintaan, rakenteeseen tai määrään, ja maksan geneettisiä sairauksia (kuten alfa 1 -antitrypsiinin puutos, joka on yleisin maksan geneettinen syy lasten sairaus) (1). Maksasairaus voi kuitenkin olla osa oireyhtymää. Yleensä maksasairaudet ovat usein oireettomia lapsilla; Yleisimmät merkit ja oireet ovat kuitenkin keltaisuus, oksentelu, koagulopatia tai hepatomegalia (2, 3).

Vastasyntyneillä ensimmäinen elinviikko on sapen atresian ja galaktosemian alkamisen keskimääräinen ikä; oireet voivat kuitenkin ilmaantua lapsena. Myös virushepatiitti on yleensä vastasyntyneillä oireeton. Imeväisten ja alle 5-vuotiaiden lasten maksasairaus voi esiintyä useammin. Esimerkiksi; glykogeenin varastointisairaudet, alfa-1-antitrypsiinin puutos, autoimmuunihepatiitti ja muut esiintyvät enemmän viiden ensimmäisen elinvuoden aikana. Vastasyntyneillä, imeväisillä ja lapsilla; maksasairaudet ovat yleisempiä miehillä kuin naisilla, paitsi autoimmuunisairaudet; naiset ovat yleisempiä (2).

Lasten maksasairauden diagnosointi on haaste, koska suurimmalla osalla lapsipotilaista ei ole oireita varsinkaan alkuvaiheessa. Maksasairauksien diagnostiset työkalut vaihtelevat laboratoriotutkimusten välillä, kuten täydellinen verenkuva (CBC), maksan toimintakoe (LFT), virusmarkkerit jne., kuvantaminen vatsan ultraäänitutkimuksena (US), vatsan tietokonetomografia (CT), magneettikuvaus (MRI) ) ja/tai maksabiopsia (4).

Maksan biopsiaa pidetään parhaana diagnostisena välineenä useissa maksasairauksissa ja se auttaa kliinikkoja päätöksenteossa. Maksabiopsiatyyppejä on useita: Perkutaaninen maksabiopsia (PLB): se on vähemmän invasiivinen ja usein käytetty menetelmä, joka voidaan suorittaa fyysisellä tutkimuksella (lyömäisku vatsan oikeaan yläkvadranttiin) tai kaikuluotaimella. Trans-kaula-maksabiopsia; tämä tekniikka suoritetaan, kun potilaalla on vaikea maksasairaus ja koagulopatia tai hematologinen tila ja PLB on vasta-aiheinen. Kirurginen tai laparoskooppinen maksabiopsia; vaikka se tarjoaa suuren näytekoon, se tehdään, kun on lisääntynyt verenvuodon riski tai tuntemattomasta syystä johtuva askites ja European Society for Pediatric Gastroenterology Hepatology and Nutrition mukaan.

(ESPGHAN) laparoskooppinen maksabiopsia, jota käytetään edellisen PLB:n epäonnistumisen jälkeen, vatsan massan tai suuren maksanäytteen arviointi entsymaattista analyysiä varten (5).