頭蓋咽頭腫と妊娠 (CRANIOGESTE)

頭蓋咽頭腫は、下垂体幹または下垂体腺から発生する良性で成長している上皮腫瘍です。 彼らは、頭蓋内腫瘍の2〜4％、小児腫瘍の5.6〜15％を占めています。 これらの腫瘍の診断時の年齢分布はバイモーダルであり、5〜14歳の子供の発生率の最初のピーク、50〜74歳の成人では2番目のピークです。 これらの病変の良性の性質にもかかわらず、影響を受ける患者の生活の質は、内分泌（パンヒポピティータリズム、視床下部肥満）、視覚的および神経知能の後遺症、および/またはその治療に関連しているため、ほとんどの場合障害があります。局所再発率が高い。

治療は主に外科的であり、可能な限り多くの腫瘍を除去し、局所再発率を減らすことを目的としています。 ただし、この手順には、再発の重大なリスクを防ぐことなく、罹患率と死亡率が高くなります（10年で最大62％）。 治療はしばしば、腫瘍制御を改善するために放射線療法または陽子療法によって補完されます。 頭蓋咽頭腫の患者は、一般集団で観察された患者よりも全体的な死亡率が3〜5倍高くなっています。 罹患率の増加は、低陽性性症、視床下部病変、視覚的および神経認知障害、生活の質の低下、心血管危険因子の発達にも関連して観察されます。

頭蓋咽頭腫の女性の妊娠と腫瘍への影響を説明する文献は、ほとんど存在しません。 2002年に発表された症例報告は、視覚障害後に頭蓋咽頭腫が発見され、8歳で手術を受けた患者の物語に関連しています。彼女は二次的なパンハイポピチータリズムを紹介しましたが、他の合併症は言及されていません。 彼女は8サイクルのゴナドトロピン刺激の後、34歳で妊娠しました。 妊娠は平穏であり、彼女は自発的な労働の後、体重3,450 gの富栄養娘を産んだ。 彼女は乳酸をしませんでした。 妊娠中、L-チロキシン、ヒドロコルチゾン、デスモプレシンの用量を増やす必要がありました。 妊娠中の腫瘍量、視覚障害、神経認知障害、または体重増加の変化については言及されていませんでした。 最大の研究では、小児期に頭蓋咽頭腫を患っていた6人の女性、平均24歳の女性が説明されました。 そのうちの4人には少なくとも1つの下垂体欠乏症があり、その半分は妊娠を誘発していました。産科の合併症はなく、腫瘍の進化、ホルモンの置換、体重について説明されていないように見えました。

この研究の目的は、ピティエサルペトリエール病院の内分泌および生殖医学部で行われた患者に関する単一中心の研究を実施することです。

この部門は、頭蓋咽頭腫を含むクレッシェンドCRMRの構成中心であり、ILE-de-Franceの頭蓋咽頭腫の基準内分泌学部の1つであるため、この希少病理学の患者の専門知識と最大の集団の1つがあります。地域。

コホートは、2つの主要な採用の結果です。

• 小児期に明らかにされた頭蓋咽頭腫：小児内分泌学部によって、子どもと産業の移行の一環として。
• 成人期に診断された頭蓋咽頭腫：Pitié-Salpêtrière病院の脳神経外科部と私立特派員。

頭蓋咽頭腫の女性における妊娠に関する文献は、ほとんど存在しません。 捜査官はまず、親プロジェクトを持っている部門で続いた女性の割合と、妊娠が自然に抗レトロウイルス治療の使用によって得られたかどうかを知りたいと思います。 彼らは、妊娠中の合併症の発生または非発生、妊娠の結果、頭蓋咽頭腫に対する妊娠の影響について説明します。 これを行うために、患者は主に妊娠に関連するアンケートに記入するように求められ、情報は医療記録から補足されます。

捜査官は、この作業を1年間にわたって実行する予定です。 彼らは、この期間をこの期間と、この作業に適格な100人の患者に情報と非対立を郵送するのに十分であると考えています。

その後、参加に反対しない患者に電話で連絡してアンケートに記入します。 したがって、各患者の参加は約30分続きます。