두개 형 인종 및 임신 (CRANIOGESTE)

두개골 인종종은 양성, 느리게 성장하는 상피 종양이며, 뇌하수체 줄기 또는 뇌하수체에서 Sellar 및/또는 Parasellar 영역에서 발생합니다. 그들은 두개 내 종양의 2-4%와 아동기 종양의 5.6-15%를 차지합니다. 이들 종양의 진단시 연령 분포는 바이 모달이며, 5 ~ 14 세의 어린이의 첫 번째 발생률, 50 세에서 74 세의 성인의 두 번째 피크는 2 위입니다. 이러한 병변의 양성 특성에도 불구하고, 영향을받는 환자의 삶의 질은 내분비 (panhypopituitarism, 시상 하부 비만), 종양 자체 및/또는 그 치료와 관련된 시각적 및 신경 지내 후유증으로 인해 가장 자주 손상됩니다. 높은 비율의 국소 재발.

치료는 주로 수술 적이며, 가능한 한 많은 종양을 제거하고 국소 재발률을 감소시키기 위해서는 치료가 주로 외과 적입니다. 그러나이 절차는 재발의 상당한 위험 (10 년에 최대 62%)을 방지하지 않고 이환율과 사망률이 높습니다. 치료는 종종 종양 조절을 개선하기 위해 방사선 요법 또는 양성자 요법에 의해 보완됩니다. 두개 형 인두종 환자는 일반 인구에서 관찰 된 것보다 3 ~ 5 배 높은 전반적인 사망률이 있습니다. hypopituitarism, 시상 하부 병변, 시각 및 신경인지 적자, 삶의 질 감소 및 심혈관 위험 인자의 발달과 관련하여 증가 된 이환율이 관찰됩니다.

두개 형 인종종 여성의 임신과 종양에 대한 영향을 설명하는 문헌은 거의 존재하지 않습니다. 2002 년에 발표 된 사례 보고서는 시각 장애로 인해 두개 형 인종종이 발견되고 8 세에 수술 된 환자의 이야기와 관련이 있습니다. 그녀는 2 차 panhypopituitarism을 제시했으며, 다른 합병증은 언급되지 않았습니다. 그녀는 8주기의 생식선 자극 트로 핀 자극 후 34 세의 나이에 임신했습니다. 임신은 사건이 없었으며, 자발적인 노동 후 약 3,450g의 부 영양 딸이 한 학기에 전달되었습니다. 그녀는 젖산염이 아니었다. 임신 중에, 전달 후 3 주 후 일반 복용량에서 재개 된 L- 티록신, 하이드로 코르티손 및 데스 모르 크레 신의 용량을 증가시킬 필요가 있었다. 임신 중 종양 부피, 시각 장애, 신경인지 장애 또는 체중 증가의 변화는 언급되지 않았습니다. 가장 큰 연구에 따르면 어린 시절에 두개골 인종이 있었던 24 세의 평균 6 명의 여성이 설명되었습니다. 그 중 4 명은 적어도 하나의 뇌하수체 결핍을 가졌으며 그 중 절반은 임신을 유도했습니다. 산과 적 합병증이없는 것으로 보이며, 종양 진화, 호르몬 치환, 체중에 대한 설명은 없었습니다.

이 연구의 목적은 Pitié-Salpêtrière 병원의 내분비학 및 생식 의학 부서에서 추적 한 환자에 대한 단층 연구를 수행하는 것입니다.

이 부서는 두개 형 인종종을 포함하는 Crescendo CRMR의 구성 중심지이며, Ile-De-France의 두개골 인종에 대한 내분비학 부서 중 하나 이므로이 희귀 한 병리학을 가진 환자의 전문 지식과 가장 큰 인구 중 하나가 있습니다. 지역.

코호트는 두 가지 주요 채용의 결과입니다.

• 어린 시절에 드러난 두개골 인종종 : 소아 내분비학 부서에서 아동-성인 전이의 일환으로 밝혀졌습니다.
• 성인으로 진단 된 두개인 인종 : Pitié-Salpêtrière 병원의 신경 외과 부서와 개인 특파원에 의해 진단되었습니다.

두개골 인종이있는 여성의 임신에 관한 문헌은 거의 존재하지 않습니다. 수사관들은 부모 프로젝트를받은 부서에서 따르는 여성의 비율과 자연적으로 또는 항 레트로 바이러스 치료의 사용을 통해 임신을 얻었는지 여부를 먼저 알고 싶어합니다. 그들은 임신 중 합병증의 발생 또는 비 발생, 임신 결과 및 두개 형 인두종에 대한 임신의 영향을 설명합니다. 이를 위해 환자는 주로 임신과 관련된 설문지를 작성하라는 요청을 받고 정보는 의료 기록에서 보완됩니다.

수사관들은 1 년 동안이 작업을 수행 할 계획입니다. 그들은이 기간이 정보 서한을 우편으로 보내기에 충분하다고 생각 하고이 작업을받을 자격이있는 100 명의 환자에게옵니다.

참여에 반대하지 않는 환자는 전화로 연락하여 설문지를 작성합니다. 따라서 각 환자의 참여는 약 30 분 동안 지속됩니다.