Kraniofaryngiom a těhotenství (CRANIOGESTE)

Kraniofaryngiomy jsou benigní, pomalu rostoucí epiteliální nádory, které se vyvíjejí z hypofýzy nebo hypofýzy v oblasti Sellar a/nebo Parasellar. Představují 2-4% intrakraniálních nádorů a 5,6–15% dětských nádorů. Distribuce věku při diagnostice těchto nádorů je bimodální, s prvním vrcholem incidence u dětí ve věku 5 až 14 let a druhým vrcholem u dospělých ve věku 50 až 74 let. Navzdory benigní povaze těchto lézí je kvalita života postižených pacientů nejčastěji narušena kvůli endokrinnímu (panhypopituitarismus, hypotalamickou obezitu), vizuálním a neuro-intelektuálním následkům spojeným se samotným nádorem a/nebo jeho léčbou také vysoká míra lokální recidivy.

Léčba je hlavně chirurgická, s cílem odstranit co nejvíce nádoru a snížení rychlosti lokální recidivy. Tento postup však má vysokou míru morbidity a úmrtnosti, aniž by zabránil významnému riziku recidivy (až 62% po 10 letech). Léčba je často doplněna radioterapií nebo protonovou terapií za účelem zlepšení kontroly nádoru. Pacienti s kraniofaryngiomem mají celkovou úmrtnost 3 až 5krát vyšší než v obecné populaci. Zvýšená morbidita je také pozorována ve vztahu k hypopituitarismu, hypothalamické léze, vizuální a neurokognitivní deficity, sníženou kvalitu života a rozvoji kardiovaskulárních rizikových faktorů.

Literatura popisující těhotenství u žen s kraniofaryngiomem a dopad na nádor téměř neexistuje. Případová zpráva zveřejněná v roce 2002 se týká příběhu pacienta, jehož kraniofaryngioma byla objevena po poruchách vizuálních poruch a provozována ve věku 8 let; Představila sekundární panhypopituitarismus, další komplikace nejsou uvedeny. Po 8 cyklech stimulace gonadotropinu otěhotněla ve věku 34 let. Těhotenství bylo neobvyklé a po spontánní práci vydala eutrofickou dceru vážící 3 450 g. Neujměla. Během těhotenství bylo nutné zvýšit dávky L-thyroxinu, hydrokortisonu a desmopresinu, které byly obnoveny v obvyklých dávkách 3 týdny po porodu. Během těhotenství nebyla zmíněna o změnách objemu nádoru, poruchách vizuálních poruch, neurokognitivních poruch nebo přírůstku hmotnosti. Největší studie popsala 6 žen ve věku 24 let, které měly v dětství kraniofaryngiom. Čtyři z nich měli alespoň jeden nedostatek hypofýzy, polovina z nich vyvolala těhotenství; Zdálo se, že neexistovaly žádné porodnické komplikace, nebyl učiněn popis vývoje nádoru, hormonálních substitucí, hmotnosti.

Cílem této studie je provést monocentrickou studii o pacientů, kteří následovali v oddělení endokrinologie a reprodukční medicíny nemocnice Pitié-Salpêtrière.

Toto oddělení je ústavním centrem Crescendo CRMR, které zahrnuje kraniofaryngiomy, a jedno z referenčních endokrinologických oddělení pro kraniofaryngiomy v Ile-de-France, takže má odborné znalosti a jednu z největších populací pacientů s touto vzácnou patologií v HAD kraj.

Kohorta je výsledkem dvou hlavních nábojů:

• Kraniofaryngiomy odhaleny v dětství: Pediatrická endokrinologická oddělení v rámci přechodu dětí a dospělých.
• Kraniopharyngiomy diagnostikované v dospělosti: Odhodnorem neurochirurgie v nemocnici Pitié-Salpêtrière a našimi soukromými korespondenty.

Literatura o těhotenství u žen s kraniofaryngiomy téměř neexistuje. Vyšetřovatelé by nejprve chtěli vědět, že podíl žen následoval v oddělení, které měly rodičovský projekt, a zda byla těhotenství získána přirozeně nebo pomocí antiretrovirové léčby. Budou popisovat výskyt nebo nepředstavování komplikací během těhotenství, výsledek těhotenství a dopad těhotenství na kraniofaryngiom. Za tímto účelem budou pacienti požádáni, aby vyplnili dotazníky týkající se hlavně jejich těhotenství a informace budou doplněny z lékařských záznamů.

Vyšetřovatelé plánují tuto práci provádět po dobu jednoho roku. Považují toto období dostatečné k zasílání informací o informaci a nepozici 100 pacientům způsobilým pro tuto práci.

Pacienti, kteří proti své účasti nemají námitky, pak budou kontaktováni telefonicky k vyplnění dotazníku. Účast každého pacienta proto bude trvat asi třicet minut.